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38º Congreso Nacional SEMERGEN Área Cronicidad, dependencia y enfermedades raras
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38º Congreso Nacional SEMERGEN
Santiago De Compostela , 25 octubre - 28 junio 2016
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Comunicación
258. Área Cronicidad, dependencia y enfermedades raras
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212/2388 - Dermatomiositis: ¿Qué esconde?

R.L. Navarro Silventea, C. Saavedra Menchónb, C. de Prados Gonzálezb, J. Casado Buiguesc, J. Ruiz Casquetd y A. Carratala Ballestae

aMédico Residente de Medicina Familiar y Comunitaria. Centro de Salud de Vistabella. Murcia. bMédico Residente de Medicina Familiar y Comunitaria. Centro de Salud Santomera. Murcia. cMédico de Familia. Centro de Salud Juan XXIII. Valencia. dMédico de Familia. Centro de Salud Murcia Centro-San Juan. Murcia. eMédico de Familia. Centro de Salud Babel. Alicante.

Descripción del caso: Mujer de 56 años HTA de varios años de evolución intervenida en 2010 de un cáncer epidermoide de cérvix tratada quirúrgicamente sin evidencia de recaída posterior. Acude por analítica de control donde observamos una CPK 730, GOT 240, GPT 290. En los últimos meses presenta diarrea y debilidad muscular con pápulas en ambas manos (pápulas de Gottron) junto con edema palpebral bilateral que es tratado con Deflacort además de rash cutáneo. Dado la posibilidad de que estemos ante una dermatomiositis paraneoplásica derivamos a urgencias para efectuar el ingreso y despistaje.

Exploración y pruebas complementarias: TA: 144/61, satO2 97%, FC: 75. Tª 36,7 oC. Cambios esclerodermiformes en cara con boca pequeña y limitación de la apertura, zonas de eritema dispuesto en forma simétrica en manos constituyendo el signo de Gottron. Auscultación cardiopulmonar: rítmica sin soplos, murmullo vesicular conservado sin ruidos sobreañadidos. Abdomen: anodino. Neurológica: orientado en 3 esferas, sin focalidad. ECG: normal. Analítica: CPK, GOT, GPT y LDH elevadas, resto de valores en su rango normal. TAC abdominopélvico: Hallazgos compatibles con pexia ovárica, estructuras óseas sin alteraciones, lesión en fundus gástrico. Biopsia gástrica: Proliferación neoplásica en lámina propia afectando en su totalidad, constituida por grupos de células con núcleos ovoideos de escasas mitosis que expresan cromogranina, sinaptofisina, citoqueratina AE1/AEE Y CD56. Negativa para serotonina, glucagón y somatostatina. Mucosa gástrica con tumor neuroendocrino bien diferenciado grado 1. EMG: fibrilaciones esporádicas en tibial anterior y bíceps, hallazgo congruente con miopatía inflamatoria.

Juicio clínico: Dermatomiositis paraneoplásica.

Diagnóstico diferencial: Dermatomiositis paraneoplasica, dermatosis de contacto, lupus eritematoso sistémico, esclerosis sistémica progresiva.

Comentario final: Con este caso queremos remarcar la importancia de descartar en todo paciente que presente una dermatomiositis de comienzo en la edad adulta, la existencia de una neoplasia oculta teniendo en cuenta en las circunstancias clínicas. Para ello haremos especial hincapié en una historia clínica completa y detallada, un examen físico cuidadoso con atención preferente a pelvis, mamas y recto y una analítica completa con marcadores tumorales junto con las pruebas complementarias pertinentes.

Bibliografía

  1. Al-Lozi MT, Pestronk A. Síndromes neurológicos paraneoplásicos. 15ª ed.
  2. Bradley WG, Tandam R. Dermatomiositis y polimiositis. 12ª ed.

Palabras clave: Dermatomiositis paraneoplásica. Pápulas de Gottron.

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