Descripción del caso: Varón de 16 años con neurofibromatosis tipo 1 en seguimiento por Neurología por glioma de bajo grado desde el año de edad (RMN en abril 2015 sin cambios); poliglobulia y estrabismo que acude en Abril de 2016 a su MAP por cefalea hemicraneal izquierda de mes y medio de evolución, sin aura ni cortejo vegetativo. Se pauta paracetamol. Veinte días después, acude a Urgencias por mareo con giro de objetos al incorporarse por la mañana de minutos de duración, náuseas y vómitos biliosos sin relación con el mareo. Persiste cefalea hemicraneal izquierda y aparece otalgia izquierda. No acúfenos. No diplopía ni fotofobia. No fiebre. Decaimiento del estado general en las últimas semanas. Se solicita TAC y valoración por Neurocirugía.

Exploración y pruebas complementarias: Estable. Afebril. OI: tapón de cerumen. Pupilas isocóricas, normorreactivas. Estrabismo. E. neurológica: alerta, consciente, orientado y colaborador. Lenguaje y memoria normal. Pares craneales conservados. Campimetría por aproximación normal. Fuerza y tono normal. Romberg negativo. Marcha en tándem alterada. Amplía base de sustentación. No dismetría ni disdiadococinesia. No rigidez de nuca ni signos meníngeos. Analítica: hemoglobina 17 g/dL; resto normal. TAC craneal: LOE en fosa posterior que afecta a vérmix cerebeloso, hemisferio cerebeloso izquierdo, amígdala izquierda, pedúnculo cerebeloso inferior y unión bulbomedular ipsilateral con realce tras contraste, asociando escaso edema con efecto masa sobre el IV ventrículo, colapsándolo parcialmente y desplazándolo hacia el lado contralateral. RMN: lesión intraparenquimatosa cerebelosa, que condiciona colapso parcial del IV ventrículo con leve hidrocefalia supratentorial secundaria.

Juicio clínico: Posible astrocitoma pielocítico. Neurofibromatosis tipo 1.

Diagnóstico diferencial: Tumores: schwannomas, meningiomas, hemangioblastoma, metástasis. Vascular: migraña, cefalea en racimos, hematoma intracraneal, aneurisma y malformación vascular. Infeccioso: abscesos, empiema subdural, meningitis, encefalitis, otitis. Otros: pseudotumor cerebral.

Comentario final: La cefalea como síntoma guía y la importancia de considerar la etiología tumoral por el antecedente previo. Inició tratamiento con corticoides pendiente de intervención quirúrgica y confirmación anatomopatológica.

Bibliografía

1. Rodríguez FJ, et al. Gliomas in neurofibromatosis type 1: a clinicopathologic study of 100 patients. J Neuropathol Exp Neurol. 2008;67:240-9.
2. Detsky M, et al. Does the patient with headache have a migraine or need neuroimaging. JAMA. 2006;296:1274-83.

Palabras clave: Cefalea. Neurofibromatosis. Astrocitoma.