Descripción del caso: Varón de 84 años con antecedentes de HTA, DM tipo 2 y dislipemia. Cardiopatía isquémica con doble by-pass, insuficiencia mitral grave e insuficiencia cardiaca. Acude a consulta por la aparición de hematomas superficiales en región torácica y espalda, miembros, cara y conjuntiva izquierda sin traumatismos ni sobresfuerzos.

Exploración y pruebas complementarias: Consciente, orientado y eupneico en reposo. Palidez mucocutánea. TA normal, SpO2 96%. Auscultación cardiopulmonar con crepitantes bibasales y soplo sistólico mitral. Abdomen normal. Extremidades con edema con fóvea. Equimosis en sábana en tórax, espalda, cara y raíz de miembros. Hiposfagma en ojo izquierdo. Analítica: Hb 7,9 g/dl; leucocitos 11.730/ul con neutrofilia; plaquetas 303.000. INR 1,3; TPTA 85,2. Bioquímica normal. Debido a la prolongación del tiempo de cefalina, el cual no corrige con plasma, se solicita dosificación de factores y detección de anticoagulantes circulantes: AP 64%; TPTA 84,9 seg; fibrinógeno 270 mg/dl; AP-mezcla 78%; TPTA mezcla 51,4 seg. Dosificación de factores II 63%, V 62%, VI 43%, VII 57%, VIII 1%, IX 46%, XI 25%, XII 51%. Titulación inhibidor 70,4UB. Anticuerpos antifosfolípido y anticardiolipina negativos. A nivel hospitalario se realiza TC toracoabdominal y determinación de autoanticuerpos, ambos negativos. Tras iniciar el tratamiento la evolución fue favorable, sin nuevos episodios de sangrado y con disminución del inhibidor (46 UB).

Juicio clínico: Hemofilia A adquirida idiopática.

Diagnóstico diferencial: Debe establecerse con aquellas patologías que cursan con diátesis hemorrágicas como alteraciones de la hemostasia primaria y secundaria. Una vez establecido el diagnóstico de hemofilia A adquirida por la presencia del inhibidor circulante, es necesario investigar si se trata de un trastorno idiopático o secundario (neoplasias y trastornos autoinmunes).

Comentario final: Se trata de un déficit funcional de factor VIII por la presencia de un anticuerpo dirigido contra el mismo, lo que provoca diátesis hemorrágica de intensidad variable. Su incidencia es de 1/1.000.000 de habitantes/año y puede ser un trastorno primario o secundario. La prolongación del tiempo de cefalina sin causa justificable, debe hacernos pensar en este trastorno, poco frecuente, pero potencialmente mortal.

Bibliografía

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Palabras clave: Diátesis hemorrágica. Hemofilia A adquirida.