Descripción del caso: No alergias medicamentosas, hipertensión arterial, dislipemia, anemia crónica. Exfumadora. Mujer de 55 años con pérdida de peso de 20 Kg desde hace meses, astenia e hiporexia. Disnea progresiva hasta mínimos esfuerzos, con dolor centrotorácico relacionado con la deambulación, ortopnea de 2 almohadas y episodios de disnea paroxística nocturna con edematización de miembros inferiores. No fiebre ni síntomas B asociados. Dolor epigástrico punzante no disfagia ni pirosis. Estreñimiento, rectorragia ocasional.

Exploración y pruebas complementarias: Buen estado general, eupneica en reposo, consciente y orientada. No adenopatías periféricas. Tonos rítmicos sin soplos. Abolición del murmullo vesicular en ambas bases. Abdomen blando y depresible, sin signos de peritonismo. Edemas con fóvea hasta tobillo. Lesiones eritematosas tipo mácula en zona del escote. Analítica: hemoglobina 11,4. No coagulopatía. Bioquímica: normal. ProBNP 8.733, CA 125: 262. Radiografía: infiltrado alveolo/intersticial bilateral en ambas bases. Derrame pleural. Índice cardiotorácico aumentado. Electrocardiograma: bajo voltaje. Ritmo sinusal. Ecocardiografía: ventrículo izquierdo con hipertrofia grave y contractilidad conservada. Aurícula izquierda ligeramente dilatada. Válvula mitral flujo diastólico con onda E de 1 cm/seg y onda A pequeña compatible con un patrón restrictivo y regurgitación moderada. Derrame pericárdico. Tomografía computarizada: derrame pleural bilateral. Crecimiento de cavidades cardíacas, colapso de lóbulos inferiores. Hígado de estasis. PET: sin hallazgos patológicos. Rectoscopia: toman biopsias. Endoscopia digestiva alta: esófago: pequeña hernia de hiato. Informe biopsia de recto: vasos submucosos con depósitos de material amiloide que muestra discronismo con rojo Congo. Biopsia gástrica: infiltrado inflamatorio de tipo crónico y metaplasia enteroide focal. Helicobacter pylori negativo. Biopsia médula ósea: proliferación neoplásica de células plasmáticas, monotípicas lambda expresan CD138. Infiltrado linfocitario T y escasos linfocitos B. Tinción Rojo Congo positivo.

Juicio clínico: Síndrome constitucional y miocardiopatía restrictiva en relación con amiloidosis.

Diagnóstico diferencial: Insuficiencia cardiaca. Neoplasia. Loeffer. Endomiocardiofibrosis.

Comentario final: La asociación de Insuficiencia cardiaca junto con el síndrome constitucional nos hace sospechar principalmente de neoplasias, gracias al ecocardiograma vimos que se trataba de un patrón restrictivo y realizamos un diagnóstico diferencial de posibles causas.

Bibliografía

1. García-Pavía P, Tomé-Esteban MT, Rapezzi C. Amiloidosis. También una enfermedad del corazón. Revista Española de Cardiología. 2011;64:797-808.
2. Gómez-Bueno M, Segovia J, García-Pavía P, et al. Amiloidosis cardiaca: la importancia del manejo multidisciplinario. Revista Española de Cardiología. 2009;62:698-702.

Palabras clave: Amiloidosis. Miocardiopatía restrictiva. Insuficiencia cardiaca.