212/18 - SÍNDROME sapho: un SÍNDROME raro en las fronteras entre reumatología y DERMATOLOGÍA
aMédico Residente de Medicina Familiar y Comunitaria. Centro de Salud Ciudad Real 1. Ciudad Real. bMédico Residente de Medicina Familiar y Comunitaria. Centro de Salud III. Ciudad Real. cMédico Residente de Medicina Familiar y Comunitaria. Centro de Salud Dr. Joaquín Pece. Cádiz. dMédico de Familia. Centro de Salud. Almagro. Ciudad Real.
Descripción del caso: Presentamos un paciente varón de 33 años que consulta por dolor osteomuscular en las articulaciones de la pared torácica anterior y afectación cutánea del tipo acné facial en tronco y extremidades que comprometía palmas y plantas.
Exploración y pruebas complementarias: En las pruebas de laboratorio encontramos elevación de los reactantes de fase VSG 67, factor reumatoide positivo, HLA B27 positivo y HLA B5 negativo. El signo de patergia resultó negativo, así como serologías de virus hepatotropos y anticuerpos antinucleares. La radiología convencional y TAC pueden mostrar lesiones óseas osteoescleróticas, osteolíticas e hiperostósicas, sobre todo en articulaciones de la pared torácica anterior. La gammagrafía ósea mostró hallazgos de patología poliarticular con afectación más evidente a nivel de articulaciones esternoclaviculares, hombros y sacroilíacas.
Juicio clínico: Criterios diagnósticos para el SAPHO (Kahn 1994): 1 Osteomielitis crónica multifocal recidivante (generalmente estéril, con o sin afectación cutánea y con o sin afectación del raquis); 2 Artritis aguda, subaguda o crónica con algunos de los siguientes: pustulosis palmoplantar, psoriasis pustulosa y acné grave; 3 Cualquier osteítis estéril asociada a algunos de los siguientes: pustulosis palmoplantar, psoriasis pustulosa, psoriasis vulgar y acné grave. La clínica osteomuscular anterior y la afectación cutánea apoyaron la hipótesis sindrómica del SAPHO. La gammagrafía ósea resultó definitoria, ya que el diagnóstico es clínico-radiológico.
Diagnóstico diferencial: Varicela, síndrome de Behçet (por las aftas orales) o síndrome de Reiter (por el antecedente infeccioso), osteomielitis, Paget óseo, espondilodiscitis, sacroileítis.
Comentario final: Se trata de una patología rara en la que no se piensa pero de fácil diagnóstico si presenta sus lesiones características.
Bibliografía
- Alonso Ruiz A, Álvaro-Gracia Álvaro J, Sans Valeta J. Manual SER de las enfermedades reumáticas. 2000.
- Kahn MF. Why the "SAPHO" syndrome? J Rheumatol. 1995.
Palabras clave: SAPHO. Reumatismo. Dermatosis.
