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41.º Congreso Nacional SEMERGEN Hematología
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41.º Congreso Nacional SEMERGEN
Gijón, 15 - 18 octubre 2019
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157. Hematología
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424/1746 - INMUNODEFICIENCIA COMÚN VARIABLE: A PROPÓSITO DE UN CASO

M. Bou Collado1, A. Vives Mayor1, M. Reyes Jara1 y M. Ferrer Albors2

1Médico Residente de Medicina Familiar y Comunitaria. Centro de Salud Marina Baixa. Alicante. 2Médico Residente de Medicina Familiar y Comunitaria. Centro de Salud Alfas de Pi. Alicante.

Descripción del caso: Mujer 51 años que derivamos a hospital por insuficiencia respiratoria aguda (IRA) secundaria a neumonía bilateral (tercer episodio en los últimos 6 meses). Fumadora. Cáncer de cérvix en remisión. Hipotiroidismo. VHC crónica tratado 2013. Cirrosis hepática. Crioglobulinemia. Otitis e infecciones urinarias de repetición (ITU). Shock séptico con estenosis ureteral derecha. Nefrostomía percutánea derecha. Trastorno depresivo/bipolar.

Exploración y pruebas complementarias: Tensión arterial 90/60 mmHg. Saturación O2 90%. Tª 38,2 oC. Regular estado general. Auscultación pulmonar: crepitantes bilaterales. Hemograma: Hb 11 g/dL, VCM 87 fL. Plaquetas 139.000 u/L. Leucocitos 4,0 miles/uL (FN). VSG 88 mm. Bioquímica: urea 36 mg/dL. Creatinina 0,9 mg/dL. Na 135 mEq/L. Proteínas totales 6 g/ml. Albúmina 3 g/ml. PCR 3,83 mg/dL. TAC: infiltrados alveolares con broncograma aéreo de aspecto inflamatorio. Adenopatías mediastínicas inespecíficas. Esplenomegalia (eje craneocaudal 16,8 cm). Estudio de Inmunoglobulinas: IgG 203 mg/dL IgA < 7 mg/dL IgE < 5 UI/mL. Anticuerpos bajos para: neumococo, difteria, H. influenzae y meningococo.

Orientación diagnóstica: Ante una paciente joven, que en los últimos 6 meses había presentado 2 episodios de neumonía y analizando las consultas por las cuales acudía a medicina de atención continuada por diferentes episodios de ITU y otitis de repetición a lo largo de su vida, nos vemos en la necesidad de ampliar estudio de inmunodeficiencias o enfermedades autoinmunes o tumorales relacionadas con los múltiples episodios de infecciones recurrentes que presentaba la paciente.

Diagnóstico diferencial: Las causas secundarias de hipogammaglobulinemia, deben ser descartadas en cualquier paciente con sospecha de Inmunodeficiencia común variable (IDCV), estas incluyen las infecciones, la enteropatía perdedora de proteínas, la pérdida de proteínas de etiología renal, los síndromes genéticos, el uso de fármacos inmunosupresores, otros medicamentos y las neoplasias.

Comentario final: La IDCV es unas de las inmunodeficiencias primarias más frecuentes en adultos, sin embargo, aún permanece infradiagnosticada. Su diagnóstico debe ser considerado en todo paciente con infecciones recurrentes con o sin complicaciones. El diagnóstico temprano de IDCV cambia el curso y pronóstico de la enfermedad. El uso oportuno de antibióticos e inmunoglobulina puede prevenir daño irreversible a órganos así como complicaciones. Es importante desde atención primaria analizar los casos que consultan por ITUs o otitis de repetición aparentemente banales porque pueden esconder esta patología.

Bibliografía

  1. Kumar, et al. Common variable immunodeficiency in adults: current diagnostic protocol and laboratory measures. Expert Rev Clin Immunol. 2013;9:959-77.

Palabras clave: Inmunodeficiencia. Infecciones recurrentes. Hipogammaglobulinemia.

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