Descripción del caso: Varón de 29 años, sin antecedentes médicos previos, nacido en Costa de Marfil, rescatado hace 3 semanas por salvamento marítimo. Acude a consulta acompañado por traductor, habita en piso tutelado. Refiere mialgias generalizadas y distermia de 2 días de evolución. La exploración general resulta normal, se solicita analítica completa por país de origen. Se indica tratamiento con AINEs y evolución. Acude 48 horas después por aparición de deposiciones diarreicas y febrícula, se inicia tratamiento con ciprofloxacino. Exploración anodina. 24 horas más tarde acude por empeoramiento general, dolor abdominal y fiebre. A la exploración destaca ictericia marcada, esplenomegalia y fiebre 38,5 ^oC. En analítica: hemoglobina 5,7 g/dl; bilirrubina total 5,5 mg/dl. Se deriva a hospital de referencia con sospecha de paludismo.

Exploración y pruebas complementarias: A la exploración destaca ictericia conjuntival y esplenomegalia. Resto exploración normal. Analítica sanguínea, serología, urianálisis, Mantoux y radiografía de tórax realizadas en CS. Salvo alteraciones analíticas ya mencionadas, resto de pruebas complementarias fueron normales. En hospital se amplía estudio con frotis, ecografía abdominal, TAC toracoabdominal sin hallazgos. Urocultivo, hemocultivo y coprocultivo normales.

Orientación diagnóstica: Anemia hemolítica, sospecha paludismo.

Diagnóstico diferencial: Anemia hemolítica no autoinmune (de causa infecciosa, por fármacos, drogas, metales, veneno de insectos...) o autoinmune (AHAI) por AC fríos o calientes, asociada a lupus eritematoso sistémico, linfomas, carcinomas...

Comentario final: La anemia hemolítica autoinmune (AHAI) es causada por autoanticuerpos que reaccionan con los eritrocitos a temperaturas ≥ 37°C (anticuerpos calientes) o < 37°C (enfermedad por crioaglutininas). El test de Coombs directo confirma el diagnóstico. El tratamiento depende de la causa y puede consistir en corticoides e inmunosupresores. A veces también, inmunoglobulinas y esplenectomía. Nuestro paciente fue ingresado a cargo de Hematología donde se descartó malaria y se diagnosticó AHAI por Ac fríos (C3b), precisó varias transfusiones de hematíes y tratamiento intravenoso con rituximab junto con corticoterapia. Dada la negatividad de los resultados del resto de pruebas, el diagnóstico fue: AHAI (por crioaglutininas) de origen idiopático.

Bibliografía

1. Reynaud Q, Durieu I, Dutertre M, et al. Efficacy and safety of rituximab in auto-immune hemolytic anemia: a meta-analysis of 21 studies. Autoimmun Rev. 2015;14(4):304-13.
2. Hill QA, Stamps R, Massey E, Grainger JD, Provan D, Hill A; British Society for Haematology. The diagnosis and management of primary autoimmune haemolytic anaemia. Br J Haematol. 2017;176(3):395-411.

Palabras clave: AHAI. Crioaglutininas. Ictericia.