424/2389 - MACROGLOBULINEMIA DE WALDENSTRÖM: A PROPÓSITO DE UN CASO
1Médico Residente de Medicina Familiar y Comunitaria. Centro de Salud Villa del Río. Córdoba. 2Médico de Familia. Centro de Salud Villa del Río. Córdoba. 3Médico Residente de Medicina Familiar y Comunitaria. Centro de Salud Molino de la Vega. Huelva. 4Médico Residente de Medicina Familiar y Comunitaria. Centro de Salud Alcosa-Mercedes Navarro. Sevilla.
Descripción del caso: Varón de 47 años. Antecedentes personales: fumador de un paquete/día y bebedor de 67 g/día. Colonoscopia normal en 2013. Hernia discal L5-S1. Hernia hiato. Antecedentes familiares de cáncer de colon. Acudió a urgencias del Centro de Salud con un episodio sincopal e hipotensión. Refería astenia, anorexia y pérdida de peso de meses de evolución.
Exploración y pruebas complementarias: Analítica en urgencias: Hb 10,2 g/dL, VCM 85 fL. Se solicitó colonoscopia y Rx de tórax que resultaron normales, y se derivó a Cardiología. Se repitió la analítica, detectándose una anemia microcítica y elevación de reactantes de fase aguda (Hb 9,6 g/dL, VCM: 78,9 fL; plaquetas: 828 × 109/L, VSG: 46, PCR: 99,4 mg/L, proteínas totales 8,7 g/dL). Fue estudiado conjuntamente por Medicina Interna y Hematología: Proteinograma: pico en gamma de aspecto monoclonal 3,51 g/dL, cuantificación de inmunoglobulinas IgM 3.012 mg/dL, inmunofijación en suero: banda monoclonal IgM lambda. Medulograma: aspirado hipercelular con megacariocitos normales. Series mieloides normal, serie eritroide hipoplásica y serie linfoide con predominio de elementos pequeños maduros y presencia de 10% de elementos linfoplasmocitoides. TAC: Hepatomegalia y adenopatías abdominales patológicas (40 mm) con afectación del hilio hepático, periportales y retroperitoneales, cadenas iliacas primitivas y externas (de hasta 21 mm). Bazo normal.
Orientación diagnóstica: Macroglobulinemia de Waldenström.
Diagnóstico diferencial: Adenocarcinoma de colon. Hepatocarcinoma. Cáncer de pulmón. Proceso reumatológico. Proceso hematológico.
Comentario final: La macroglobulinemia de Waldenström es un tipo de cáncer caracterizado por la proliferación monoclonal de linfocitos B que infiltran medula ósea y órganos linfoides con capacidad de segregar cantidades elevadas de Ig M monoclonal. Su incidencia en España se sitúa en 3 casos por cada millón de habitantes-año, y suele afectar a varones de edad avanzada. Tiene una evolución lenta y el pronóstico depende de la edad del paciente, la velocidad de progresión de la enfermedad y la respuesta al tratamiento.
Bibliografía
- Kapoor P, Paludo J, Vallumsetla N, Greipp P. Waldenström macroglobulinemia: What a hematologist needs to know. Blood Rev. 2015;29:301-19.
- Swerdlow S, Campo E, Harris N, Jaffe E, Pilers S, Stein H, et al, eds. WHO Classification of tumours of haematopoietic and lymphoid tissues, revised 4th ed. IARC: Lyon 2017. p. 232-5.
Palabras clave: Macroglobulinemia de Waldenström. Síncope.