P-393 - LINFOMA DE HODGKIN Y ENFERMEDAD INFLAMATORIA INTESTINAL TRATADO CON TIOPURINAS. PRESENTACIÓN DE UN CASO EXCEPCIONAL
1Hospital del S.A.S. de Jerez de la Frontera, Jerez de la Frontera; 2Hospital Universitario de Puerto Real, Puerto Real.
Introducción: El riesgo de desarrollar una enfermedad linfoproliferativa en la enfermedad inflamatoria intestinal (EII) es un tema controvertido pues se discute, si el riesgo se asocia a la inflamación crónica de la EII per se o a los tratamientos de la misma, especialmente los fármacos tiopurínicos y los agentes anti-TNF-a. El linfoma intestinal primario es aquel que afecta de manera primaria y principal al tubo digestivo. En la práctica totalidad de los casos, suele ser un LNH siendo el LH excepcionalmente raro en el tubo digestivo.
Caso clínico: Presentamos un varón de 35 años, diagnosticado de Enfermedad de Crohn (EC) a los 17 años y en tratamiento con azatioprina de manera ininterrumpida desde entonces. Presentó años después, un linfoma de Hodgkin intestinal. Refiere pérdida de peso (12 kg en un año), anorexia, dolor abdominal intenso y frecuente en los últimos meses. Sudoración nocturna muy profusa sin fiebre. RNM: signos radiológicos de EC ileal, visualizando dos segmentos afectados, con patrón estenosante y con lesiones inflamatorias activas. Intervención quirúrgica: dos grandes estenosis a nivel del íleon medio. Se realiza resección ileal doble con anastomosis L-L manuales. Se envía, intraoperatoriamente al servicio de anatomía patológica, un nódulo sobre la serosa intestinal,sospechoso, que fue informado como “tejido fibro-conectivo sin otras alteraciones microscópicas" AP diferida: Pieza 1: a 4 cm de uno de los márgenes de resección, el íleon mostraba una dilatación de la luz con una marcada disminución del grosor de la pared intestinal compatible con EC con actividad moderada-grave. Pieza 2: 2 áreas de aspecto más fibroso y estenótico, con una marcada disminución de la luz intestinal con engrosamiento de la pared y una mucosa de superficie irregular. En la superficie, a ese nivel, se observa un área que muestra nódulos indurados subserosos y una proliferación de celularidad linfoide. Estas células mostraban expresión positiva para CD 15, CD 30, fascina, BCL-2 y MUN-1, EBV, y ausencia de expresión de CD 45, CD20 y CD3 compatible con un linfoma de Hodgkin clásico tipo de celularidad mixta. Se realizó un PET que descartó otras lesiones y tras presentarse en sesión clínica multidisciplinar se decidió quimioterapia con esquema AVBD × 3.
Discusión: Notificar un nuevo caso de LH en paciente con EII. La presentación del mismo tiene como pretensión, llamar la atención de los cirujanos y patólogos para tener presente la posibilidad de asociación con enfermedades de este tipo. Parece demostrado que, en pacientes con EII, el tratamiento con azatioprina y mercaptopurina, su duración y posología, aumenta 4 veces el riesgo de desarrollar una enfermedad linfoproliferativa. Se han descrito hasta la actualidad 30 casos de LH en paciente con EII, aunque únicamente dos de ellos, además del que aquí presentamos, han sido localizados a nivel intestinal.