Introducción: Los tumores mucinosos apendiculares (TMA) son muy infrecuentes (1% de las apendicetomías), siendo más frecuentes en mujeres de entre 50-60 años. El diagnóstico se suele realizar intraoperatoriamente o durante el análisis histopatológico. Realizamos una revisión del manejo de los TMA a propósito de un caso intervenido en nuestro servicio.

Caso clínico: Mujer de 73 años que acude a urgencias por dolor en hipogastrio y ambas fosas ilíacas de un mes de evolución, asociado a vómitos y fiebre en las últimas 48 horas. Se hace CT abdominopélvico en el que se objetiva un plastrón apendicular retrocecal con una colección de 10 cm sin adenopatías patológicas ni imágenes sugestivas de implantes peritoneales. Tras tratamiento conservador con antibioterapia intravenosa y soporte nutricional es dada de alta con estabilidad del plastrón en CT de control sucesivos. Un mes después se hace colonoscopia completa, en la que se evidencian dos pólipos en ciego (adenomas tubulares con displasia de bajo grado). A las tres semanas de su realización la paciente acude a urgencias por empeoramiento del dolor abdominal y fiebre, con aumento de tamaño de la colección del plastrón y posible fistulización a íleon terminal, hidronefrosis derecha e imágenes sugestivas de implantes peritoneales en CT abdominopélvico. Analíticamente destaca un CEA de 45 con Ca 19.9 normal. Ante el empeoramiento clínico progresivo se decidió hacer una laparoscopia exploradora, en la que se evidenció escaso líquido libre, tumoraciones de aspecto mucinoso sugestivas de pseudomixoma peritoneal en epiplón mayor, ligamento gastrohepático y en la superficie hepática, y una tumoración voluminosa que bloquea la fosa ilíaca derecha. Se registró el PCI (12/39), se tomaron biopsias de los implantes y muestras para citología. El análisis histopatológico reveló un adenocarcinoma mucinoso de origen intestinal. Ante estos hallazgos se derivó a la paciente a la unidad de referencia de cirugía oncológica peritoneal para cirugía citorreductora y HIPEC.

Discusión: Los TMA suponen el 8% de las neoplasias apendiculares, que pueden producir una dilatación quística del apéndice por acumulo de mucina. La OMS clasifica estos tumores en adenoma, tumor mucinoso de bajo grado y adenocarcinoma mucinoso. El pseudomixoma peritoneal (PP) está presente en el 50% de estos pacientes. Indica un estadio avanzado y peor pronóstico. Puede presentarse como bajo (adenomucinosis peritoneal difusa) o alto grado (carcinomatosis peritoneal difusa). Los TMA se presentan habitualmente en forma de dolor abdominal en fosa ilíaca derecha, por lo que se suelen confundir con apendicitis aguda como el caso tratado en nuestro servicio. El diagnóstico suele hacerse intraoperatoriamente o durante el análisis histopatológico. El diagnóstico preoperatorio es difícil, siendo el CT la prueba de elección. El tratamiento de elección es quirúrgico. La cirugía dependerá del tamaño tumoral (apendicectomía frente a hemicolectomía derecha) y de la presencia o no de PP, en cuyo caso deberá ser valorado por un centro especializado para cirugía citorreductora y HIPEC. El abordaje por vía abierta es de elección para disminuir el riesgo de perforación y de siembra tumoral. Sin embargo, la laparoscopia es segura en casos seleccionados cuando es llevada a cabo por cirujanos experimentados.