P-420 - SÍNDROME DE MCKITTRICK-WHEELOCK. ADENOMA GIGANTE SECRETOR DE RECTO Y SU TRATAMIENTO MEDIANTE ABORDAJE TRANSANAL
Hospital Universitario Virgen Macarena, Sevilla.
Introducción: El síndrome de McKittrick-Wheelock (SMW) fue descrito inicialmente en 1954 como una diarrea secretora con deshidratación severa a causa de adenomas colorrectales de gran tamaño. El tratamiento pasa desde al reposición hidroelectrolítica hasta la resección quirúrgica como tratamiento definitivo. Presentamos el caso de un paciente con un adenoma rectal gigante secretor que condiciona un SMW, tratado parcialmente mediante cirugía transanal mínimamente invasiva (TAMIS) y posteriormente mediante resección mesorrectal total transanal (TATME).
Caso clínico: Se trata de un varón de 55 años que ingresa en Urgencias por cuadro de malestar general, diarrea intensa con moco de largo tiempo de evolución y recorte de diuresis. Analíticamente presenta una insuficiencia renal con creatinina de 7,42 mg/dl y urea de 184 mg/dl junto con hiponatremia de 120 mEq/L, hipopotasemia de 2,47 mEq/L y una hemoglobina de 19,6 g/dl por hemodilución. La TC informa de engrosamiento parietal difuso concéntrico del recto hasta la unión rectosigmoidea. Se cursa su ingreso y se realiza colonoscopia, que describe una lesión polipoide extensa desde esfínter anal interno hasta 12 cm del margen anal (MAE), de la que se toman biopsias, con resultado de adenoma tubulovelloso. Previo a plantear su abordaje quirúrgico, realizamos RMN, que informa de tumoración rectal de 12-13 cm desde la unión rectoanal, sin infiltración de la grasa perirrectal y, ecografía endoanal que confirma la limitación de la tumoración a la mucosa rectal, sin infiltración prostática o al aparato esfinteriano. A pesar del tamaño y ante la benignidad, se decide abordar la tumoración mediante TAMIS, previa firma de consentimiento informado. Se aprecia gran pólipo que emerge desde la línea pectínea en cara posterior, hasta 8-9 cm del MAE que se reseca hasta alcanzar mucosa sana, pero distal a la misma, aparece nueva lesión polipoidea a unos 12 cm en la curva de recto superior con sigma y que se continúa unos 4-5 cm proximales, por lo que desistimos de continuar con la intervención y se plantea nueva cirugía en un segundo tiempo. La evolución tras la cirugía fue favorable, siendo alta al 6º día postoperatorio, con mejoría de la función renal. El resultado anatomopatológico de la pieza quirúrgica fue de adenoma tubulovelloso con displasia de alta grado, y dada la resección incompleta de la lesión y el resultado anatomopatológico, se propone la realización de TATME, previa firma de consentimiento informado, que el paciente acepta, realizando resección rectal con anastomosis coloanal manual e ileostomía de protección (pte. AP).
Discusión: El SMW es una enfermedad de diagnóstico difícil dada su poca frecuencia y lo inespecífico de su sintomatología. Al originarse por una tumoración rectal, el diagnóstico debe incluir RMN y ecografía endoanal, y el tratamiento incluye además de la adecuada reposición hidroelectrolítica, la escisión completa de la tumoración, como solución definitiva. Aunque en casos seleccionados, puede abordarse endoscópicamente, tanto el tamaño como la asociación de focos de adenocarcinoma en las piezas completas son las mayores limitaciones de este abordaje, por lo que consideramos que tanto la resección mediante TAMIS como incluso, la escisión total del mesorrecto combinada TATME pueden ser una buena opción.