Introducción: El linfoma T intestinal supone menos del 5% de los linfomas gastrointestinales y menos del 1% de los linfomas no hodgkinianos. Se caracteriza por ser muy agresivo, presentando una supervivencia a 2 años del 15-20%. Se subdivide en tipo I, el más frecuente y fuertemente asociado a enfermedad celíaca y en tipo II, que supone el 10-20% en países orientales siendo raro en los países occidentales y no se asocia a la enfermedad celíaca. Se manifiesta inicialmente con síntomas de malabsorción y dolor abdominal, pero en el curso de la enfermedad puede presentar complicaciones como obstrucción o perforación intestinal.

Caso clínico: Varón de 45 años de edad diagnosticado de enfermedad celíaca hace 13 años en seguimiento por brotes periódicos de dolor abdominal a pesar de seguir una dieta sin gluten. El mes anterior se había realizado una cápsula endoscópica y una enteroscopia de doble balón que evidenciaron una mucosa en empedrado con atrofia vellositaria y disminución de pliegues, así como varias lesiones ulceradas recubiertas de fibrina en yeyuno. El resultado histológico fue de yeyunitis erosiva, histológicamente inespecífica, sobre la base de una enfermedad celíaca, resultando llamativa la presencia de eosinófilos. El paciente consultó por dolor abdominal de intensidad creciente de 12 horas de evolución. En la exploración presentaba mal estado general con sudoración fría, palidez cutánea y un abdomen en tabla. En la analítica sanguínea destacaba la leucocitosis (14,3 × 10⁹/L) con neutrofilia (84%). Se realizó una tomografía computarizada de abdomen que resultó compatible con una perforación de víscera hueca debido a la presencia de neumoperitoneo junto a distensión de asas de yeyuno y líquido libre peritoneal en gotiera paracólica y pelvis menor. Se decidió intervenir quirúrgicamente de forma urgente, hallándose, a nivel de yeyuno proximal, varios nódulos de aspecto inflamatorio crónico, uno de los cuales se encontraba perforado. Tras lavar la cavidad abdominal por la peritonitis aguda difusa que presentaba el paciente se realizó la resección del segmento perforado y una anastomosis latero-lateral mecánica. El estudio histológico resultó compatible con un linfoma T intestinal. El inmunofenotipo fue positivo para CD3 y negativo para CD8 y CD56 con un Ki67 del 75%. El paciente evolucionó favorablemente de la intervención quirúrgica, siendo trasladado a otro centro para recibir tratamiento quimioterápico.

Discusión: El linfoma T intestinal es un subtipo de neoplasia linfoide que representa menos del 1% de los linfomas no Hodgkin, de curso clínico agresivo y pésimo pronóstico. Se localiza preferentemente en yeyuno en forma de lesiones ulcerosas macroscópicas circunferenciales. Histológicamente aparecen acúmulos de linfocitos intraepiteliales aberrantes CD3+ y se caracteriza por la ausencia de expresión de los antígenos CD8 y CD56. El tratamiento se basa en quimioterapia, quedando la cirugía reservada para extirpar la máxima cantidad de tumor posible y evitar complicaciones como la perforación intestinal sufrida por nuestro paciente. A pesar de que el caso que presentamos de un linfoma T en un paciente celíaco es poco frecuente, se debe considerar esta posibilidad con el objetivo de realizar un diagnóstico precoz que evite las complicaciones asociadas.