P-421 - SÍNDROME LINFOPROLIFERATIVO INTESTINAL POSTRASPLANTE ALOGÉNICO DE MÉDULA ÓSEA: A PROPÓSITO DE UN CASO
Hospital Universitario Marqués de Valdecilla, Santander.
Introducción: Los síndromes linfoproliferativos post-trasplante (SLPT) son proliferaciones linfoides que ocurren como resultado de la inmunosupresión. Constituyen la principal complicación maligna de los trasplantes de órgano sólido, a diferencia de los trasplantes de precursores hematopoyéticos que suponen una minoría. La mayoría están asociados a una infección por el virus de Epstein-Barr.
Caso clínico: Varón de 60 años en el quinto mes de un trasplante alogénico de médula ósea de donante no emparentado por una leucemia aguda mieloblástica en segunda remisión completa; ingresado en Hematología desde el día 36 postrasplante por un cuadro de intolerancia completa a alimentos sólidos y líquidos, náuseas y dolor abdominal con tránsito intestinal conservado. Bajo la sospecha de EICH aguda con afectación del tracto gastrointestinal e infección por CMV, se comenzó a tratar con inmunosupresores y nutrición parenteral total. Durante el ingreso, se realiza un TAC abdominopélvico que muestra un engrosamiento parietal concéntrico de un segmento amplio de íleon, con realce mucoso e ingurgitación vascular, todo ello compatible con ileítis inespecífica. El estudio se completa con un PET que muestra una extensa captación en íleon sugestivo de proceso inflamatorio. La serología para virus Epstein-Barr fue negativa. Dada la nula respuesta al tratamiento médico, se intenta obtener una biopsia mediante ileocolonoscopia sin conseguir acceder a la zona afectada por lo que, finalmente, se realiza una laparoscopia exploradora donde se observa un segmento de 60 cm de intestino delgado con la pared engrosada y leves signos inflamatorios. Se realiza una resección intestinal con anastomosis intracorpórea. Tras la cirugía, el paciente presenta restablecimiento completo pudiendo ser dado de alta. El resultado del estudio anatomopatológico es informado como una lesión temprana por un proceso linfoproliferativo post-trasplante tipo hiperplasia plasmocítica.
Discusión: Los SLPT suelen presentarse como un síndrome parecido a la mononucleosis infecciosa, como un tumor ganglionar o extra-ganglionar y como una forma fulminante con sepsis. El diagnóstico puede sospecharse en un paciente trasplantado, con un síndrome mononucleósico, así como signos y síntomas dependientes del tejido extralinfoide infiltrado. Los estudios radiológicos desempeñan un papel clave a la hora de localizar su ubicación. El diagnóstico definitivo se obtiene mediante una biopsia sobre la que se deberán realizar estudios basados en su morfología, inmunofenotipo, genética molecular, reordenamiento del gen receptor de antígeno y presencia o ausencia de virus Epstein-Barr. El principal objetivo terapéutico se basa es corregir la sintomatología preservando la función del injerto. Para ello, la primera medida a tomar es reducir la terapia de inmunosupresión. Otras terapias utilizadas pueden ser la quimioterapia, inmunoterapia, radioterapia o cirugía. Esta última se utiliza en casos de enfermedad localizada. A pesar de que los SLPT son complicaciones raras de los trasplantes de médula ósea, hay que pensar en ellos en pacientes en periodo post-trasplante que comienzan con un cuadro clínico inespecífico que no responde al tratamiento habitual. Aunque el manejo principal de estos síndromes es fundamentalmente médico, se ha visto que las resecciones quirúrgicas pueden ser útiles para el tratamiento de lesiones aisladas.