Objetivos: El objetivo del trabajo es realizar un análisis descriptivo de los tumores primarios de apéndice ileocecal intervenidos en nuestro centro en los últimos 10 años, centrándonos en su presentación clínica, tipo histológico y posterior manejo y evolución.

Métodos: Se han analizado de forma retrospectiva los resultados anatomo-patológicos de piezas de apendicectomías realizadas entre enero del 2008 y septiembre del 2018, revisando un total de 2.504 intervenciones. Se incluyeron los pacientes mayores de 15 años, intervenciones programadas y urgentes. Además se realizó una búsqueda complementaria de pacientes a partir de las historias clínicas utilizando los términos: "tumor", "linfoma" o "mucocele" apendicular, de esta forma se pretende buscar pacientes intervenidos directamente de procedimientos más amplios por sospecha inicial de tumor apendicular primario (resección ileocecal, hemicolectomía derecha) o remitidos a nuestra unidad con diagnóstico de tumor apendicular tras apendicectomía en otro centro.

Resultados: Tras la revisión de 2.504 apendicectomías realizadas en nuestro centro entre enero 2008-septiembre 2018, se han evidenciado 49 tumores primarios de apéndice cecal (2%). A partir de la búsqueda complementaria en las historias clínicas durante ese mismo periodo de tiempo se amplió el número de pacientes con diagnóstico de tumor apendicular primario a 62-36 mujeres (58%) y 26 hombres (42%), con edad media de 59 años. La sospecha diagnóstica preoperatoria más frecuente era la apendicitis aguda en 26 casos (42%), mientras que en 13 (21%) la sospecha era de mucocele apendicular, otros diagnósticos preoperatorios incluyeron: carcinomatosis peritoneal, piosalpinx o masa abdominal a estudio entre otros. En 34 casos (55%) la intervención se realizó con carácter urgente, mientras que en los 28 casos restantes (45%) fue de forma programada. El tipo histológico más prevalente fue la neoplasia mucinosa de bajo grado (16, 26%), seguido por el adenoma (17, 27%) y el adenocarcinoma (13, 21%). Destaca la presencia de 3 linfomas primarios-difuso de células B grandes, de células de manto y de Burkitt. En 15 casos se evidenció durante la cirugía la presencia de pseudomixoma peritoneal. 20 pacientes (32%) precisó de tratamiento adyuvante-reintervención (9, 15%), quimioterapia hipertérmica intraperitoneal (12, 19%) o quimioterapia convencional (10, 16%). El tiempo medio de seguimiento ha sido de 22 meses. La mortalidad ha sido del 24% (15 pacientes), se ha perdido el seguimiento de 7 pacientes (11%).

Conclusiones: En nuestra serie, 62 pacientes han sido diagnosticados de tumor apendicular primario. La mayoría de estos pacientes se intervinieron de manera urgente por sospecha de apendicitis aguda. A pesar de que en la bibliografía los hallazgos más frecuentes corresponden a tumores carcinoides, en nuestra experiencia predominan las neoplasias mucinosas de bajo grado, adenomas y en tercer lugar el adenocarcinomas. En nuestra serie destaca a su vez la alta presencia de pseudomixoma peritoneal en el momento de la intervención. Más de un tercio de pacientes ha precisado de tratamiento adyuvante, principalmente quimioterapia hipertérmica intraperitoneal.