Introducción: La tumoración intraductal papilar mucinosa (TPMI) de rama principal tiene un elevado riesgo de malignización. La TPMI de rama secundaria (TPMI-RS) tiene un riesgo muy bajo de desarrollar un adenocarcinoma invasivo, pero también se puede presentar con un adenocarcinoma ductal concomitante (ADC-D-con), que tiene unas características clinicopatológicas diferentes. Aunque el diagnóstico preoperatorio de esta asociación es difícil, es fundamental para poder cambiar de actitud y realizar tratamiento quirúrgico. Presentamos un caso de TPMI-RS, con un ADC-D-con y analizamos posibles factores predictivos de esta asociación que permitan modificar la actitud terapéutica.

Caso clínico: Varón de 71 años con antecedentes de cardiopatía isquémica y neoplasia quística multiloculada en proceso uncinado pancreático sugestiva de TPMI-RS de 2,5 cm, diagnosticada incidentalmente, asintomática y estable radiológicamente durante seis años. Ante un incremento del CA 19.9 (190 UI/l), se realiza ecografía endoscópica apreciándose una lesión multiquística de 2 cm en proceso uncinado y un Wirsung de 2,8 mm, con la vía biliar extrahepática de 9 mm, sin coledocolitiasis. Se produce perforación coledociana iatrogénica por lo que se interviene de urgencia colocando un tubo de Kehr. Después de una evolución favorable, se tiene que reintervenir de urgencia por un coleperitoneo al retirar el tubo, realizándose una coledocoduodenostomía. Tras una evolución inicial satisfactoria el paciente refiere dolor epigástrico e intolerancia digestiva. Se realiza una tomografía computarizada (TC) donde se aprecia aerobilia y cambios inflamatorios perianastomóticos, sin cambios en la TPMI. La gastroscopia muestra una anastomosis con buen aspecto y estenosis duodenal de aspecto inflamatorio, distal a la derivación biliar. El CA-19-9 continúa en ascenso (500 UI/l). Se realiza dilatación endoscópica de la estenosis, pero ante la persistencia de los síntomas y elevación progresiva del CA 19-9 (2.900 UI/l) se decide intervenir, realizando una duodenopancreatectomía cefálica. El posoperatorio cursa sin complicaciones quirúrgicas y la anatomía patológica muestra un ADC-D-con en la cabeza pancreática moderadamente diferenciado de 2,5 cm con infiltración vascular y perineural, independiente de una TPMI-RS de 2 cm en proceso uncinado con displasia de bajo grado, y metástasis en 4 de 15 ganglios. Se administra quimioterapia adyuvante con controles normales hasta que presenta elevación del CA 19-9 el séptimo mes posoperatorio, evidenciándose recurrencia peritoneal en la TC. La supervivencia fue de 11 meses.

Discusión: Es bien conocida la asociación de la TPMI con otras neoplasias (27-35%), incluyendo el ADC-D-con (2-9%). No se han descrito mecanismos moleculares oncogénicos subyacentes en la coexistencia de ambos tumores. El diagnóstico preoperatorio de los dos tumores es difícil. Ambos tumores suelen suceder en la misma región anatómica del páncreas, lo que dificulta el diagnóstico radiológico. Se han descrito como factores predictivos de ADC-D-con, el empeoramiento de la diabetes mellitus, elevación del CA 19-9 y edad> 70 años (edad significativamente mayor que en TPMI sin ADC-D-con). Suelen ser ADC-D de menor tamaño y menos invasivos, pero no existen diferencias significativas de supervivencia según la estadificación entre ADC-D-con, ADC-D y TPMI con posterior ADC-D.