Introducción: Los tumores mesenquimales constituyen menos del 1% de las neoplasias malignas hepáticas. Son leiomiomas son neoplasias originadas en el músculo liso y se trata de lesiones benignas con potencial de malignización. El leiomioma primario hepático es extremadamente raro; se diagnostica más habitualmente en el útero o el tracto gastrointestinal, siendo el leiomioma mixoide primario hepático aún más infrecuente. El diagnóstico suele ser incidental durante el seguimiento de pacientes inmunocomprometidos ya que son inicialmente asintomáticos. Por contra en pacientes inmunocompetentes suele diagnosticarse cuando se vuelven sintomáticos cursando de forma inespecífica a nivel abdominal. En ocasiones se asocia a infección por virus de Epstein-Barr (VEB) refractario en pacientes inmunocomprometidos, ya sean pacientes sometidos a tratamiento inmunosupresor o con infección por VIH.

Caso clínico: Se presenta el caso de una mujer de 48 años, trasplantada bipulmonar, con antecedente de linfoma intestinal asociado a VEB refractario que requirió en varias ocasiones tratamiento con rituximab sin erradicación efectiva del virus. Durante el seguimiento se detectan varias lesiones en intestino delgado y grueso filiadas histológicamente como leiomiomas. Además, se detectan lesiones hepáticas situadas en segmentos II-III y V. Ante el progresivo crecimiento de las lesiones hepáticas y la aparición de síntomas abdominales se decide intervención quirúrgica mediante enucleación de las mismas. El análisis histopatológico reveló la presencia de cinco nódulos correspondientes a tumor con diferenciación muscular multifocal asociada a Epstein-Barr en contexto de inmunosupresión en paciente trasplantado, de potencial maligno incierto. Al comparar el resultado con las biopsias previas obtenidas: se detectan dos tipos de áreas, unas con mayor diferenciación mixoide con menor densidad celular y otras con mayor índice mitótico, más densamente celulares respecto a las biopsias previas.

Discusión: A pesar de que la infección por el VEB no es causa necesaria ni suficiente para el desarrollo de leiomiomas hepáticos, algunos autores han descrito la asociación entre estas dos entidades en caso de refractariedad a tratamiento del virus. Los criterios para establecer la benignidad o malignidad de estas neoplasias no han sido consensuados. Algunas características como las atipias en la citología, el grado de celularidad o las necrosis han sido estudiadas, sin hallar una clara relación con el pronóstico. El índice mitótico se ha estudiado como factor pronóstico; teniendo los pacientes trasplantados tienen un índice mitótico más bajo que los pacientes con VIH. Este tipo de leiomiomas a menudo tienen una localización multifocal en probable relación a infecciones independientes, pero no se han descrito metástasis. El estado inmunológico del paciente se ha asociado al proceso evolutivo en algunos casos. El tratamiento de estas neoplasias debe ser individualizado al no existir una estrategia de tratamiento establecida. Se han descrito la resección quirúrgica, la quimioterapia, tratamientos antivirales o el descenso en los niveles en caso de tratamiento inmunosupresor.