P-275 - TUMOR SÓLIDO PSEUDOPAPILAR DE PÁNCREAS. INCIDENCIA Y MANEJO TERAPÉUTICO ACTUAL
Hospital universitario Infanta Leonor, Madrid.
Introducción: El tumor de Frantz o tumor sólido pseudopapilar de páncreas (TSP) es una neoplasia poco frecuente con una incidencia que supone el 0,1-2,7% de todos los tumores exocrinos pancreáticos. Estos tumores son mucho más frecuentes en mujeres (10:1) jóvenes siendo más frecuentemente diagnosticados en una edad comprendida entre los 10-30 años. Habitualmente cursan de forma asintomática por lo que son frecuentemente diagnosticados de forma incidental mediante pruebas de imagen. Presentación de un caso clínico así como su manejo diagnóstico y terapéutico.
Caso clínico: Mujer de 54 años de edad que en el seguimiento de una neumonía por COVID, se le realiza una radiografía de tórax donde se objetiva un ensanchamiento mediastínico, motivo por el que se solicita un TAC de tórax que evidencia un lipoma mediastínico y una lesión hipodensa en el páncreas. La resonancia magnética abdominal objetiva una lesión quística hipointensa en T1 e hiperintensa en T2 y la punción aspiración con aguja fina realizada por ecoendoscopia caracteriza la masa como una tumoración sólida pseudopapilar de páncreas. Con el diagnóstico establecido, se decide intervención quirúrgica programada, realizándose una pancreatectomía corporocaudal con esplenectomía laparoscópica. El posoperatorio fue satisfactorio, sin complicaciones reseñables. La anatomía patológica confirma el diagnóstico preoperatorio mostrando un tumor de 1,8 cm positivo para la expresión de CD-10, y receptores de progesterona y vimentina, con márgenes de resección libres y afectación perineural.
Discusión: Los TSP son tumores raros, que se desarrollan más frecuentemente en el cuerpo y cola del páncreas. Suelen presentar zonas quísticas y sólidas y ocasionalmente presentan calcificaciones. Dado que presentan un potencial de malignización que oscila según las series publicadas entre moderado y alto, su tratamiento debe ser quirúrgico. Aunque en el momento de la cirugía hayan malignizado, si se consigue una cirugía con exéresis completa (R0) esta puede ser suficiente para su curación. El origen de estos tumores no es muy bien conocido en la actualidad pero dada su mayor incidencia en el sexo femenino parece que pudiera tener relación con los niveles hormonales. Parece además existir relación entre los niveles de expresión de los receptores de progesterona y el pronóstico de estos pacientes, siendo más pobres en aquellos en los que se evidencian bajos niveles de expresión.
