Introducción: El colangiocarcinoma se trata de una entidad agresiva, siendo la cirugía su único tratamiento potencialmente curativo. Debido a que los estudios citológicos preoperatorios presentan baja rentabilidad, se suele decidir intervención quirúrgica de acuerdo a la clínica y a los hallazgos radiológicos. A pesar de ello, existen otros procesos que pueden simular la presentación de un colangiocarcinoma. Sin embargo, la mayoría de las veces no es posible llegar a un diagnóstico hasta la resección quirúrgica.

Caso clínico: Paciente de 37 años que ingresa por ictericia y astenia de 2 semanas de evolución. Entre sus antecedentes, destaca un episodio de apendicitis aguda un año antes del ingreso. En el estudio diagnóstico se aprecia una masa que infiltra el conducto hepático izquierdo y que genera dilatación de la vía biliar del mismo lado. Estos hallazgos plantean el hallazgo de un tumor de Klatskin tipo IIIb de la clasificación Bismuth-Corlette. No presenta signos de enfermedad a distancia. Ante esta situación se decide tratamiento quirúrgico. Se realiza hepatectomía izquierda ampliada a lóbulo caudado con resección de vía biliar principal y conducto hepático derecho hasta la bifurcación sectorial anterior y posterior. Posteriormente se realizó colangioyeyunostomía con reconstrucción en Y de Roux. En el posoperatorio apareció fistula biliar que se trató de forma conservadora, presentando buena evolución clínica. Tras la cirugía, el estudio de anatomía patológica indicó la presencia de una lesión blanquecina que afecta a la bifurcación biliar principal compatible con tumor miofibroblástico inflamatorio. Entre sus marcadores, destacar la positividad para ALK (Anaplastic Lymphoma Kinase). Con esta información, es valorado por servicio de Oncología y se decide seguimiento sin tratamiento, encontrándose un año después libre de enfermedad.

Discusión: El tumor miofibroblástico inflamatorio es una entidad poco frecuente que suele aparecer en el pulmón o en la región abdominopélvica. Se considera una neoplasia de partes blandas de potencial biológico intermedio debido a su capacidad de presentar comportamiento agresivo local y de desarrollar recurrencia y metástasis. Su aparición en el hígado es rara. Parece ser más frecuente en varones jóvenes y se ha relacionado con antecedentes infecciosos, inflamatorios y otras enfermedades malignas. No presenta características clínicas ni marcadores analíticos específicos. Radiológicamente, se trata de una masa de partes blandas con realce heterogéneo que puede infiltrar estructuras vecinas. Respecto a su histología, está conformado por áreas de proliferación de miofibroblastos, mezcladas con fibras de colágeno e infiltración de células inflamatorias. Macroscópicamente, suele ser solitario, bien delimitado, no encapsulado y de color blanquecino. Como hallazgo diferencial, en el análisis inmunohistoquímico, entre un 50 y un 60% de los casos son positivos para ALK, hecho que parece relacionarse con un mejor pronóstico. Respecto al tratamiento, siempre que sea posible es recomendable la resección quirúrgica, dado su potencial biológico intermedio. Además, permite obtener un diagnóstico anatomopatológico. Parece que la resección quirúrgica con márgenes libres está relacionada con buen pronóstico. Sin embargo, se recomienda seguimiento por la capacidad de desarrollar recurrencia y metástasis, en cuyo caso se ha descrito la posibilidad de tratamiento con crizotinib.