Introducción y objetivos: El melanoma de úvea representa el 5% de todos los melanomas, siendo el tumor intraocular maligno más frecuente en adultos. La incidencia en España es de 2 casos por millón de habitantes y la supervivencia a los 5 años del 80%. Su perfil molecular difiere respecto al del melanoma cutáneo. Los factores de riesgo para su desarrollo incluyen la etnia caucásica y ojos claros, la exposición a soldaduras, el síndrome de nevus displásico y la mutación BRCA-1 asociada a proteína 1 (BAP1). La mayoría de los indicadores histopatológicos del tumor muestran buena correlación con el pronóstico de la enfermedad. Cerca del 50% de los pacientes desarrollan metástasis, siendo su localización más frecuente el hígado, con escasa posibilidad de rescate quirúrgico curativo y una supervivencia media de entre 4 y 15 meses. Cuando fallecen, el 90% de los pacientes presenta metástasis hepáticas, la mitad de ellos sin enfermedad a otros niveles. Algunos estudios con metastasectomía hepática, quimioterapia intraarterial hepática o quimioembolización hepática para el control de la enfermedad a distancia han logrado mayores tasas de respuesta y supervivencia libre de progresión que la QT sistémica. Por lo infrecuente del cuadro, procedemos a presentar el caso de un melanoma metastásico uveal con carcinomatosis peritoneal.

Caso clínico: Se trata de un varón de 61 años, con antecedentes de HTA e hipertrigliceridemia, trabajador de un taller de herrería. Acude al servicio de Urgencias por disminución de la agudeza visual en ojo derecho y miodesopsias, siendo diagnosticado de melanoma coroideo con hemovítreo, desprendimiento de retina hemorrágico y vítreorretinopatía proliferativa, sin evidencia de enfermedad a distancia. Recibe tratamiento inicial con braquiterapia I-125. Dos años más tarde es intervenido de facoemulsificación e implante de LIO con victrectomía y panretinofotocoagulación. A los dos años y medio del diagnóstico, mediante colangioRMN de hígado y páncreas de control, se evidencia una masa de 3 × 2,8 cm en la parte superior del cuerpo pancreático, compatible con metástasis, sin hallazgos a otros niveles. La biopsia por PAAF de la lesión confirma la naturaleza metastásica de melanoma maligno de morfología fusocelular primario. El resultado del estudio genómico reveló una monosomía del cromosoma 3 y pérdida de 1p, compatible con una Clase 2 de alto riesgo. El paciente se somete a laparoscopia exploradora, apreciándose una gran tumoración de aspecto melanocítico en cara anterior de cuerpo pancreático además de presencia de múltiples implantes bilobulares hepáticos y a distintos niveles, en el contexto de una carcinomatosis peritoneal. Se toman biopsias sin otra actitud quirúrgica. Durante seguimiento se evidencia progresión de la enfermedad metastásica abdominal en pruebas de imagen, decidiéndose inicio de tratamiento inmunoterápico con ipililumab-nivolumab en este momento.

Discusión: Actualmente existe poca evidencia disponible acerca del manejo óptimo del melanoma metastásico uveal. Se han empleado sin éxito terapias sistémicas comunes al melanoma cutáneo metastásico. A pesar de que en la mayoría de los casos no es posible una resección quirúrgica curativa de la enfermedad metastásica abdominal, la cirugía hepática y tratamientos locales han demostrado buenos resultados.