Caso clínico: Mujer de 54 años acude al servicio de Urgencias por diarrea y deshidratación. La paciente refiere una clínica de 26 meses de duración de diarrea acuosa, astenia, dolores óseos y sed intensa. Los datos de laboratorio evidenciaron una acidosis metabólica con insuficiencia renal (potasio 1,5 mmol/L, sodio 131 mmol/L, calcio 1,0 mmol/L, pH 7,1, exceso de bases -21,6 mmol/L, creatinina 3,4 mg/L). Una vez recuperada la paciente de esta fase aguda tras substitución, llamó la atención la gran pérdida de líquidos y electrólitos a través de las heces. A pesar de la carencia de alimentación por vía oral, el número de deposiciones al día no bajaba de catorce. Este dato resultó importante para el diagnóstico diferencial. Dada las características clínicas de la diarrea, se midieron los niveles de polipéptido intestinal vasoactivo, demostrándose un aumento del mismo (VIP de 456 pmol/L, siendo normal < 20 pmol/L). Se realizó un TC en el que se describe la existencia de un proceso expansivo sólido que afecta al cuerpo y a la cola del páncreas con invasión de la vena esplénica e importante circulación colateral con hipertensión portal izquierda y, un SPECT con intensa expresión de receptores de somatostatina en cuerpo y cola pancreática. Se realizó una esplenopancreatectomía corporocaudal por vía abierta debido al tamaño de la tumoración, a la invasión de los vasos esplénicos y a la compresión del tronco celíaco y de la vena mesentérica superior, la sección del istmo pancreático se realizó con una endocortadora Echelon 60 mm carga vascular. El posoperatorio cursó sin incidencias y la paciente fue dada de alta al sexto día. El resultado anatomopatológico fue de carcinoma neuroendocrino grado 2 (ki67 5%, 4 mitosis/10 campos de gran aumento) de 12 × 7 cm con infiltración de todo el cuerpo y cola pancreática y extensión al hilio esplénico sin metástasis locorregionales (pT4, pN0, LV1, PN1, R0).

Discusión: Los tumores productores de VIP son muy poco frecuentes, la alta concentración de VIP produce una secreción aumentada de electrólitos, seguida de su liberación, junto con agua a la luz intestinal lo que origina una diarrea profusa con hipovolemia y en algunos casos incluso una insuficiencia renal, como en el caso aquí expuesto, que suele ser la causa más frecuente de muerte. La hipopotasemia con acidosis metabólica es constante debido a la reabsorción de cloro en las porciones intestinales terminales, en intercambio con bicarbonato, el cual se pierde en grandes cantidades con las heces. La hipopotasemia se debe a las pérdidas intestinales y al hiperaldosteronismo por deshidratación, siendo el factor desencadenante de la extrema fatiga que presentan los pacientes. El diagnóstico diferencial incluye todas las formas de diarrea, sobre todo crónicas secretoras. El tratamiento de elección es la extirpación del tumor causante del cuadro una vez restablecido un equilibrio hidroelectrolítico.