Introducción: La sarcoidosis es un proceso inflamatorio granulomatoso crónico de etiología desconocida que puede desarrollarse en cualquier órgano del cuerpo humano. La afectación gastrointestinal ocurre en menos del 1% de pacientes con diagnóstico de sarcoidosis, siendo la localización pancreática inusual. La clínica puede confundirse con episodios de pancreatitis o carcinoma pancreático y su diagnóstico es complicado cuando no hay otros síntomas asociados u órganos afectos.

Caso clínico: Mujer de 78 años sin antecedentes personales. Consulta por dolor abdominal creciente de 3 meses de evolución localizado en epigastrio e hipocondrio izquierdo, asociando anorexia, vómitos y pérdida de peso. Analítica sin alteraciones. La TC tóraco-abdominal muestra una lesión de 60 mm en hipocondrio izquierdo, sólida y vascularizada en fase portal, entre curvatura mayor gástrica e hilio esplénico, al que desplaza sin infiltrar. Los hallazgos sugieren un posible tumor estromal (GIST) sin descartar dependencia del páncreas (fig.). Se realiza punción ecoendoscópica evidenciándose tejido linfoide con agregados de histiocitos epitelioides, CD68 + y marcadores GIST negativos (reacción inflamatoria crónica con granulomas histiocitarios no caseificantes). Ante la duda diagnóstica y la sospecha de malignidad se decide intervención, accediéndose mediante laparotomía subcostal bilateral, objetivándose un infiltrado difuso granulomatoso retroperitoneal y ascitis de 3,5 litros. Se toman biopsias peritoneales negativas para malignidad (tejido fibroconectivo con inflamación crónica, linfoide y presencia de granulomas con células gigantes multinucleadas) y citología de líquido ascítico de tipo inflamatorio crónico. Se realiza pancreatectomía corporocaudal y esplenectomía. Posoperatorio en UCI, inestable hemodinámicamente, precisando perfusión de amiodarona por episodio de fibrilación auricular. Evolución favorable siendo alta a planta al tercer día posoperatorio. Alta domiciliaria al séptimo día sin más incidencias (Clavien-Dindo IVa). Macroscópicamente mostró una tumoración lisa de 60 × 50 mm dependiente del páncreas con foco de calcificación intratumoral. Microscópicamente ganglios linfáticos peripancreáticos con granulomas ricos en células epitelioides, células gigantes multinucleadas e inflamación crónica sin necrosis. La morfología de la lesión sugiere sarcoidosis (fig.). La ampliación diagnóstica del estudio histoquímico de bacilos ácido-alcohol resistentes (Ziehl-Neelsen y Fite-Faraco), fueron ambos negativos, confirmando el diagnóstico final de sarcoidosis.

Discusión: La sarcoidosis es una enfermedad granulomatosa crónica de causa desconocida caracterizada por granulomas no caseosos epitelioides con acumulación de linfocitos T y fagocitos mononucleares. La afectación pancreática sintomática es inusual y normalmente es debida a infiltración del parénquima o afectación ductal, produciendo cuadros clínicos de pancreatitis aguda, ictericia obstructiva y alteraciones bioquímicas hepáticas. La presentación es variada, abarcando desde simples procesos inflamatorios o una lesión nodular hasta una masa pancreática, que en ocasiones pudiera enmascarar un carcinoma pancreático. Más del 50% localizadas en cabeza pancreática con adenopatías abdominales. El procedimiento quirúrgico se reserva para pacientes que, como en nuestro caso, presentan importante masa intraabdominal con afectación de órganos críticos, con clínica y repercusión sistémica asociada. La afectación histológica aislada no obliga al inicio del tratamiento y los pacientes asintomáticos pueden ser observados. Con todo ello, la sarcoidosis pancreática, aunque rara e infrecuente, ha de considerarse como potencial diagnóstico diferencial ante el hallazgo de masa pancreática.