Introducción: Los tumores neuroendocrinos (TNE) en la actualidad engloban aproximadamente el 1-2% de los tumores gastrointestinales. Los tumores neuroendocrinos primarios hepáticos (TNEPH) en este órgano son una entidad muy infrecuente, correspondiéndose con un 0,3% de todos los TNE. Han sido descritos menos de 150 casos en la literatura desde que en el año 1958, Edmonson publicase el primer caso registrado, siendo por tanto evidente lo infrecuente de esta patología. A raíz de un caso de TNEPH registrados en nuestro centro, realizamos una revisión de la literatura actual.

Caso clínico: Mujer de 48 años con antecedentes médico-quirúrgicos de dislipemia y miomectomía, que ingresa en nuestro centro con cuadro de ictericia obstructiva. Tras completar estudio con TC, RM y ecoendoscopia, se objetiva cambio de calibre a nivel de la vía biliar extrahepática con predominancia de afectación de la vía biliar izquierda con colangiocarcinoma como primera opción diagnóstica, además de un engrosamiento de características sospechosas en la vesícula biliar. Se decide intervención quirúrgica, en la que no se evidencia la afectación de la vía biliar descrita en pruebas de imagen, pero se confirman hallazgos de neoplasia de vesícula biliar. Tras estos hallazgos, se realiza segmentectomía 4b-5, resección de vía biliar y linfadenectomía. Dada de alta al 14º día, con una fuga biliar manejada y resuelta de forma conservadora como única complicación posoperatoria. El resultado de la anatomía patológica descarta adenocarcinoma, siendo descrito morfológicamente compatible con un TNE grado 2 (Ki 67 9%), aunque no se ha podido confirmar inmunohistoquímicamente (solo CD56+, con sinaptofisina y cromogranina -) con bordes de resección afectos. Por ello, se decide nuevamente cirugía completándose con hepatectomía izquierda. La paciente en el seguimiento posoperatorio no ha presentado recaída, con controles mediante pruebas de imagen (TC) y analítica con niveles de cromogranina A normales.

Discusión: En base al desarrollo del caso clínico, llevamos a cabo una revisión de la literatura actual respecto a los TNEPH, hablando de aspectos epidemiológicos, diagnósticos y terapéuticos. Los TNEPH son tumores infrecuentes dentro de los TNE. Cursan con una sintomatología inespecífica y aunque existen datos tanto en pruebas de imagen como en test de laboratorio que son sugestivos, el diagnóstico definitivo se obtiene mediante estudio histológico. Es frecuentemente resecable al diagnóstico por lo que la cirugía es el tratamiento de elección, obteniendo un pronóstico muy bueno a largo plazo. Presenta pese a ello una alta tasa de recurrencia, por lo que el seguimiento posoperatorio estrecho es fundamental.