P-251 - RECIDIVA DE SARCOMA INDIFERENCIADO EMBRIONARIO HEPÁTICO EN UN PACIENTE CON LARGA SUPERVIVENCIA
Hospital General Universitario Santa Lucía, Cartagena.
Objetivos: El sarcoma indiferenciado hepático (SIH) es un tumor poco frecuente con una incidencia del 0,2% de los tumores primarios hepáticos malignos. Su origen mesenquimal afecta sobre todo a niños y adultos jóvenes. Existen pocos casos publicados siendo el pronóstico de este tipo de tumores desesperanzador con una alta mortalidad, por lo que encontrar una recidiva tras el tratamiento es aún más infrecuente como presentamos en nuestro caso.
Caso clínico: Mujer de 72 años con antecedentes de sarcoma indiferenciado hepático hace 10 años, intervenida con una bisegmentectomía II/III hepática y quimioterapia con adriamicina e ifosfamida. Posterior recidiva en mesocolon transverso un año después por lo que se realizó una resección segmentaria de colon con anastomosis colocólica término-terminal y quimioterapia con vincristina, actinomicina-D y ciclofosfamida. En el seguimiento posterior la paciente se encontraba libre de enfermedad y asintomática hasta que un TAC abdominal de control, 8 años después, fue informado como hallazgos compatibles con recidiva tumoral, con nódulo de 2 cm en epiplón mayor a nivel de epigastrio. Se decidió tratamiento quirúrgico programado de la lesión nodular. Mediante una laparotomía media supraumbilical se halló un nódulo violáceo de unos 2-3 cm de diámetro en epiplón mayor que se resecó si complicaciones. El resultado de anatomía patológica confirmó la sospecha de recidiva hallando células indiferenciadas compatibles con sarcoma embrionario hepático. En los siguientes controles y hasta el momento la paciente se encuentra libre de enfermedad.
Discusión: El SIH es un tumor muy agresivo que afecta sobre todo a pacientes en edad pediátrica y que en raras ocasiones aparece en el adulto. Macroscópicamente suelen ser lesiones únicas, bien circunscritas, con una pseudocápsula fibrosa y la principal característica de sus células es que no muestran ningún tipo de diferenciación específica hacia ninguna línea celular. El pronóstico es muy malo ya que el 80% de los pacientes muere antes del año tras el diagnóstico, y las recidivas y diseminación a otros órganos son frecuentes. En nuestro caso, tras el diagnóstico y tratamiento quirúrgico, nuestra paciente estuvo libre de enfermedad durante 8 años tras la primera recidiva y continúa asintomática tras la segunda recidiva. La mejor opción terapéutica es, por el momento, la cirugía asociada o no a quimioterapia.
