Introducción: El linfoma de la zona marginal esplénica (LZME) es un linfoma de bajo grado, indolente, poco frecuente, con probable origen en una estimulación crónica mantenida por un auto o aloantígeno (VHC, malaria, H. pylori) que aparece en pacientes > 65 años. Sus manifestaciones son las derivadas de la esplenomegalia (distensión y dolor abdominal) y/o de las citopenias, y los síntomas B. Para su diagnóstico es preciso la obtención de una biopsia suficiente para realización de técnicas de citogenética y estudios moleculares. El tratamiento clásico consistía en la esplenectomía, pero actualmente el de elección, si se posee diagnóstico confirmado, sería inmunoterapia.

Caso clínico: Mujer de 66 años en estudio por Hematología por hallazgo en TAC de nódulos en bazo sospechosos de proceso linfoproliferativo sin extensión a otros órganos y BAG con presencia de una población de células clonales, sin diagnóstico específico. Se decide repetir la BAG esplénica hasta en 3 ocasiones para realizar un diagnóstico de certeza, con material insuficiente. Veinte días tras la última BAG la paciente acude a Urgencias por dolor epigástrico y en hipocondrio izquierdo asociado a vómitos y mareo, que ha ido incrementándose. Se encuentra hemodinámicamente estable y afectada por el dolor. En TAC abdominal se objetiva gran hematoma subcapsular esplénico grado III, sin sangrado activo, con hemoperitoneo. La paciente es trasladada a la UCI donde permanece estable y monitorizada. Se valora caso conjuntamente entre Cirugía General y Hematología y, a pesar de ser una lesión esplénica grado III y permanecer estable, en vez de embolización se decide realización de esplenectomía urgente ante alta sospecha de linfoma esplénico marginal y complicación tras múltiples biopsias insuficientes. La paciente evolucionó favorablemente, y fue dada de alta al 7º día posoperatorio, sin complicaciones. La anatomía patológica del bazo extirpado informó de hemangioma cavernoso multifocal.

Discusión: Los LMZE son linfomas indolentes cuyo tratamiento se inicia en caso de que produzcan síntomas derivados de la esplenomegalia o citopenias. En caso de diagnóstico de certeza y decisión de tratamiento el de elección sería la inmunoterapia con rituximab por su rapidez, efectividad sobre la población tumoral y con menos complicaciones que la esplenectomía o quimioterapia. A pesar de no ser el tratamiento de elección actualmente, la esplenectomía es eficaz porque elimina la masa tumoral y mejora las citopenias, obteniéndose tasas de curación del 80%. La esplenectomía no se recomienda como método diagnóstico de rutina ante sospecha de LMZE, ni como tratamiento de primera línea, pero puede ser una buena alternativa en pacientes con alto grado de sospecha de este linfoma y biopsias repetidas no concluyentes o insuficientes que hacen imposible el diagnóstico certero; en nuestro caso, además, porque se contraindicó la embolización que según las guías actuales habría precisado este tipo de lesión esplénica.