Introducción: El neumomediastino (NM) suele ser secundario. El espontáneo (NME) es la presencia de aire mediastinal sin traumatismo, procedimientos traqueobronquiales/esofágicos, ventilación mecánica ni cirugía/técnicas cardiopulmonares que lo precedan. Se conoce como síndrome de Hamman, con una incidencia muy baja, normalmente infradiagnosticada por sintomatología vaga atribuida a otros procesos. Se presenta el infrecuente caso de un NME con enfisema subcutáneo cervical (ESC), manejo y revisión bibliográfica. Revisión de caso clínico y literatura.

Caso clínico: Varón de 62 años con linfoma-Hodgkin en QT activa, consulta por disnea progresiva sin dolor torácico, fiebre ni otra sintomatología. Con RxTx normal, ingresa en Hematología por deterioro y neutropenia. En planta apareció ECS y se solicitó TAC con extenso NM con ECS y supraclavicular. Se realizó EDA, TAC (contraste oral) y fibrobroncoscopia, completamente normales. Se evaluó por ORL con exploración extensa sin evidenciar foco. Se consideró entonces el NME. Progresivamente empeoró e ingresó en UCI; se repitió el TAC con aumento del NM y ECS hasta maseteros/globos oculares, presencia de neumoperitoneo sin fuga de contraste oral. Se repitieron la EDA/fibrobroncoscopia, nuevamente normales. Se confirmó el síndrome de Hamman. Consultaron con Cirugía General de guardia. Carecíamos de experiencia y en una revisión se encontró como tratamiento factible el drenaje del enfisema. En lo sucesivo el paciente mejoró y no fue necesario. En TAC de control 2 semanas después había desaparición del ECS y disminución del NM. Actualmente asintomático tras más de 1a.

Discusión: En 1939 Louis Hamman describió un síndrome que presentaba ESC originado por NME. Posteriormente se postuló al efecto de Macklin como hipotético mecanismo fisiopatológico originario: roturas alveolares por sobredistensión, disección por las vainas broncovasculares y diseminación del enfisema intersticial hacia el mediastino. Este efecto suele obedecer a traumatismos, pero puede producirse también espontáneamente y extenderse por planos fasciales hasta el subcutáneo, dando lugar al síndrome de Hamman. Su incidencia es muy baja, en torno a 1/30.000 visitas a urgencias con clínica compatible. El síntoma principal es dolor torácico y ocasionalmente disnea, disfonía o disfagia, tras un acceso de tos o Valsalva forzado. Su sospecha es baja y el diagnóstico pocas veces es acertado. Puede ser suficiente con una radiografía de tórax pero un TAC torácico y bronco/esofagoscopia que descarten patología subyacente suelen ser necesarios. La evolución normalmente es benigna tras descartar causas graves. Se trata con reposo, evitar Valsalva, analgesia y oxigenoterapia pero si se sospecha mediastinitis se añade antibiótico ± drenaje. Ocasionalmente puede haber compresión en la tráquea o grandes vasos, requiriendo videotoracoscopia/toracotomía. Cuando el ESC es masivo puede contribuir a la dificultad respiratoria al incrementar la restricción. Para estos casos se ha propuesto la incisión cutánea directa o la inserción de drenajes subcutáneos aspirativos tipo Jackson-Pratt. En este caso, desconocemos si el estado basal hematooncológico del paciente tuvo relación con el proceso al no haber publicaciones al respecto; con él se planteó el drenaje subcutáneo pero el paciente finalmente mejoró y no se requirió. El conocimiento de esta entidad permite su sospecha y afinar el manejo ante un eventual caso.