Introducción: Los tumores desmoides son infrecuentes (< 0,1% de todas las neoplasias), siendo raros a nivel intraabdominal. Presentan alta capacidad de invasión local, no metastatizan, etiología desconocida y presentan gran variabilidad clínica, con altas tasas de recurrencia local. El tratamiento es controvertido en función de su comportamiento, la sintomatología y las características del paciente.

Caso clínico: Varón de 54 años que consultó en Urgencias por dolor abdominal difuso de 48 horas de evolución asociado a estreñimiento y fiebre de 38,8 ^oC. Antecedentes personales: DM II, sin antecedentes quirúrgicos de interés, ni poliposis familiar conocida. A la exploración abdomen doloroso de forma difusa con defensa generalizada. En analítica proteína C reactiva de 18 mg/dL, leucocitos 8.300 con neutrofilia 81,1%. El TAC informa de una masa mesentérica centroabdominal de bordes irregulares, 4,7 × 5,5 × 5 cm, en contacto con el colon transverso sin poder determinar si lo infiltra o si es su origen. Aumento del número de ganglios locorregionales y burbujas de neumoperitoneo en su proximidad. En la laparotomía se encontró una peritonitis aguda purulenta difusa y una tumoración mesentérica de 10 centímetros en mesenterio de yeyuno-íleon que infiltra y perfora el borde antimesentérico del colon transverso. Se realizó sección del borde antimesentérico del colon afecto y resección de un metro de intestino delgado con la tumoración mesentérica incluida (fig.). El paciente fue alta al 7º día posoperatorio sin incidencias. La anatomía patológica informó de un tumor miofibroblástico con hallazgos histológicos y perfil inmunohistoquímico (beta-catenina, STAT-6 y desmina) compatible con fibromatosis tipo desmoide.

Discusión: La forma más común de presentación es una masa indolora con crecimiento lento, aunque pueden presentar estabilidad, regresión espontánea o una progresión rápida. Tienen una elevada tasa de recurrencia. Han demostrado asociación con la PAF (síndrome de Gardner), el embarazo o cirugías previas y alteraciones genéticas (gen de la beta-catenina y trisomías 8 y 20). El diagnóstico definitivo se establece por histología. El estudio mediante TAC o RMN permite definir la relación del tumor con las estructuras adyacentes para evaluar la resecabilidad, no diferenciándolos de los tumores malignos de tejidos blandos. Los factores sugeridos para influir en la tasa de recurrencia son localización intraabdominal o en extremidades, > 7 cm, sexo femenino y pacientes jóvenes. Presenta baja tasa de mortalidad < 1% y la mayoría se asocian con casos intraabdominales, especialmente asociados a PAF. Un enfoque wait and see es una opción razonable para valorar el comportamiento inicial. Habitualmente, en función de las características locales, del paciente y la sintomatología podremos optar por cirugía de entrada, radioterapia (sola o tras cirugía), terapias hormonales y/o quimioterapia, todas ellas con resultados contradictorios. En nuestro caso el paciente presentó un abdomen agudo en el momento del diagnóstico precisando cirugía urgente. Se recomienda un seguimiento estrecho, independiente del tratamiento, con estudio radiológico cada 6 meses los 3 primeros años y anual hasta los 6 años. Algunas instituciones recomiendan realizar colonoscopia al diagnóstico para despistaje de la PAF, en nuestro caso solicitamos colonoscopia programada y TAC de revisión, pendiente de realizar en el momento actual.