Introducción: La neumatosis intestinal espontánea es una rara patología que puede cursar desde un hallazgo incidental y asintomático hasta ser un signo de necrosis intestinal y mal pronóstico. Su asociación con enfermedades reumatológicas como el lupus o la esclerodermia ha sido descrita en la literatura, sin embargo, su relación con otras como las vasculitis de vaso grande no está bien documentada. Un artículo publicado en el 2021 describió por primera vez un caso de neumatosis espontanea en un paciente con arteritis de células gigantes. Presentamos un caso de neumatosis intestinal espontanea en un paciente con arteritis de Takayasu, enfermedad donde no se había descrito previamente esta patología.

Caso clínico: Mujer de 60 años con antecedentes de sarcoidosis pulmonar asintomática, sin alteraciones cardiovasculares ni de la función renal previas. No cirugías previas. Ingreso en unidad de cuidados intensivos por emergencia hipertensiva (213-143 mmHg) y edema agudo de pulmón, en el contexto de un fallo renal agudo. Requiriendo intubación orotraqueal y técnicas de reemplazo renal. Como origen del cuadro se objetiva en una tomografía axial computarizada (TAC) una amputación de ambas arterias renales con irregularidad y aumento tisular de la pared aórtica, compatible con vasculitis de vaso grande de etiología indeterminada. El brote agudo se resuelve con corticoterapia, dándose de alta a la paciente, precisando hemodiálisis periódica. A los meses del alta, todavía sin filiar el origen de la vasculitis, acude a la urgencia por dolor anal y en hipogastrio de gran intensidad y aparición súbita, sin otra sintomatología acompañante. Hipotensión, taquipnea y una analítica con leucocitosis y elevación de reactantes de fase aguda. A la exploración presenta dolor a la palpación del hemiabdomen inferior, sin defensa ni signos de irritación. Se solicita TAC abdominopélvico, en el que informan de hallazgos sugestivos de colitis isquémica con perforación, al objetivarse pared hipocaptante y neumatosis desde el ángulo esplénico del colon hasta el recto, asociando gran cantidad de neumoperitoneo. Se indica cirugía urgente, evidenciándose retroneumoperitoneo que diseca todo el mesocolon desde recto hasta el ángulo esplénico, sin líquido libre abdominal ni signos de isquemia o perforación. Se realiza colonoscopia intraoperatoria que descarta perforación inadvertida e isquemia mucosa. Se finaliza la intervención sin realizar más procedimientos. Durante el posoperatorio la paciente es diagnosticada por parte del servicio de nefrología y reumatología de arteritis de Takayasu, iniciándose tratamiento dirigido (ciclofosfamida) con buena respuesta.

Discusión: En el contexto de una arteritis de Takayasu existen varias teorías que podrían justificar la neumatosis intestinal. El daño vascular podría explicar una lesión de la pared intestinal, con posterior difusión del gas hacia el retroperitoneo. La teoría bacteriana presupone la producción de gas por microbios fermentadores, tanto fuera como dentro de la pared intestinal, a causa del distrés provocado por el reciente ingreso. La toma prolongada de corticoides podría disminuir el tejido linfoide, debilitando la pared intestinal y permitiendo el paso de gas a la submucosa. Estas teorías, junto con otras, ya han sido previamente propuestas sin lograr un consenso definitivo sobre el origen de la neumatosis, que probablemente sea multifactorial.