Introducción: El síndrome de Moyamoya (SM) es una entidad que predispone al desarrollo de ictus por la estenosis progresiva y bilateral de la arteria carótida interna (ACI) intracraneal y de sus ramas. Se han descrito casos de SM asociado a la Enfermedad de Graves-Basedow (EGB). La fisiopatología se desconoce, aunque se relaciona la aparición de ictus con niveles de hormonas tiroideas (HT) o anticuerpos antitiroideos elevados. Presentación clínica y evolución en una paciente con EGB y SM. Se presenta el caso de una mujer de 23 años con EGB sin adherencia al tratamiento que presenta ictus repetidos por SM.

Caso clínico: La paciente acude al hospital en febrero de 2022 al presentar debilidad derecha. A la exploración física (EF), presenta fiebre, taquicardia sinusal (TS), exoftalmos y debilidad braquiocrural derecha. Se realiza TC de troncos supraaórticos (TC-TSA), con disminución del calibre de ambas ACI, mayor en la izquierda. Por ello, ingresa en Neurología. Durante el estudio, se realiza arteriografía cerebral que muestra la imagen típica del SM. Se determinan las HT, con TSH < 0,05 μUI/ml, T3 32,3 pg/ml y T4 27,7 pg/ml. Es valorada por Endocrinología, reiniciando el tratamiento con carbimazol y añadiendo betabloqueo y corticoides. Se logra el control de HT, decidiendo el alta. Reingresa en abril de 2022 por diarrea y palpitaciones. A la EF, paresia derecha residual, y debilidad braquial izquierda de novo. Se realiza TC-TSA, con hipodensidad subcortical semioval derecha. Se objetiva perfil tiroideo similar al previo. Ante la sospecha de incumplimiento terapéutico y la gravedad asociada al hipertiroidismo, se mantiene ingresada para control hormonal y tratamiento definitivo, en este caso de elección la tiroidectomía total, dada la oftalmopatía.

Discusión: El SM es una entidad rara, en ocasiones asociada a la EGB con graves consecuencias. Por ello, es esencial lograr un control adecuado para evitar eventos cerebrovasculares.