Introducción: Las causas más habituales de síndrome de Cushing dependiente de ACTH son de origen hipofisario y, menos frecuentemente, por secreción ectópica de carcinoide bronquial, neoplasia microcítica pulmonar y tumores neuroendocrinos; siendo raramente causado por un feocromocitoma productor de ACTH.

Caso clínico: Se trata de un caso de una mujer de 44 años, con antecedentes de DM 2 con mal control, HTA y obesidad de larga data sin fenotipo ni características de Cushing; que ingresa inicialmente por celulitis en pierna izquierda y descompensación hiperglucémica. A su llegada, analíticamente presentaba hipopotasemia e hiperglucemia y, clínicamente, HTA de difícil control y alteración conductual sin patología psiquiátrica previa. Tras hallazgo accidental de lesión suprarrenal al realizar TC de cuerpo completo, se comienza el estudio dirigido. En TC presentaba masa suprarrenal derecha indeterminada de 4 × 3,5 cm y en la RMN hipofisaria no se objetivaron lesiones. En la analítica destacaba: cortisol plasmático a las 7h 114,6 μg/dL, ACTH 215 μg/dL, cortisol libre urinario 251.999 μg/dL; y niveles elevados (urinarios) de normetanefrinas 1.145 μg/24h y metanefrinas 756 μg/24h. Después de iniciar tratamiento farmacológico con ketoconazol, continuaba con clínica severa de hipercortisolismo, por lo que se decidió añadir etomidato para inhibir síntesis de corticoides, se hizo bloqueo alfa y se procedió a cirugía de adrenalectomía derecha. Los resultados de la anatomía patológica fueron de feocromocitoma moderadamente diferenciado, riesgo intermedio (según GAPP). Posteriormente la paciente evolucionó favorablemente, resolviéndose los niveles elevados de cortisol, ACTH y metanefrinas en orina.

Discusión: Aunque se trate de un caso excepcional, ante una masa suprarrenal se debe realizar un estudio completo dirigido y no olvidar la posibilidad de que pueda resultar en un feocromocitoma productor de ACTH, para no demorar el diagnóstico y opciones terapéuticas.