344 - SÍNDROME DE DOEGE-POTTER
Servicio de Endocrinología y Nutrición. Complejo Hospitalario Universitario de A Coruña.
Introducción: El síndrome de Doege-Potter es un síndrome paraneoplásico infrecuente que aparece en contexto de tumores fibrosos solitarios. El tumor secreta una forma incompleta de IGF-2 (pro IGF-2 o "big IGF-2") que inhibe la liberación de glucosa del hígado, desencadenando la hipoglucemia no mediada por insulina.
Caso clínico: Mujer de 43 años que acude a urgencias por alteración del comportamiento. Como antecedente relevante, exéresis de lesión cerebral en agosto de 2021, con anatomía patológica compatible con tumor fibroso solitario. En febrero de 2022, hallazgo de grandes y numerosas lesiones hepáticas en estudio de imagen. La biopsia confirma que poseen la misma naturaleza que el tumor cerebral previo, por lo que se cataloga como tumor fibroso solitario estadio IV. La paciente presenta comportamiento desinhibido e inestabilidad de la marcha en las últimas 24 horas, así como movimientos tónico-clónicos a nivel cefálico y movilización excesiva de las extremidades. La clínica cede tras la ingesta, encontrándose posteriormente asintomática. En analítica, coincidiendo con glucosa 4 mg/dL, se realiza determinación de insulina, péptido C, betahidroxibutirato e IGF-1, disminuidos. Finalmente, se confirma el diagnóstico con la determinación de IGF-2 elevada. Se pauta suero glucosado al 10%, prednisona 30 mg cada 12 horas y suplemento oral antes de acostarse, persistiendo tendencia a hipoglucemia. Tras el inicio de GHRH, se consigue suspender la sueroterapia manteniendo glucemias en rango, por lo que se procede al alta hospitalaria.
Discusión: Se trata de un síndrome paraneoplásico muy infrecuente y por tanto un desafío tanto diagnóstico como terapéutico. Ante alteraciones del comportamiento en un paciente oncológico, conviene descartar metástasis cerebrales, drogas e hipoglucemia mediada por IGF-2. Por otra parte, en paciente sin neoplasia conocida e hipoglucemia hipoinsulinémica, se debe valorar la realización de una prueba de imagen para descartar presencia de tumor.