Cartas de presentación
Medallas de Oro de la SERAM
0 - Hallazgos radiológicos del tumor de Askin: a propósito de un caso
Hospital San Jorge, Huesca, España.
Objetivo docente: El tumor de Askin es un tipo de sarcoma de Ewing extraesquelético del tórax o tumor neuroectodérmico primitivo (PNET). Se origina en los tejidos blandos de la pared torácica. Afecta a gente joven y presenta un comportamiento agresivo. Dada su baja incidencia y a propósito de un caso de nuestro centro, se realiza una revisión del tema.
Revisión del tema: Estos tumores se originan en los tejidos blandos de la pared torácica. Presentan una traslocación cromosómica que origina la expresión de la proteína NSE-MIC2. Metastatizan rápidamente y de forma diseminada. Clínicamente presentan una masa de tejidos blandos en la pared del tórax, con o sin dolor. En la radiografía de tórax se muestra una masa heterogénea extrapulmonar. En la TC se observa una masa heterogénea con densidad de tejidos blandos que puede desplazar o comprimir estructuras adyacentes. Los arcos costales puedes presentar erosión, reacción perióstica, patrón permeativo o estar desplazados. Su diagnóstico diferencial incluye tumores malignos o benignos. El pronóstico es pobre. La cirugía junto a la quimioterapia y/o radioterapia lo ha mejorado. Nuestra paciente, mujer de 19 años, acudió a urgencias por un nódulo superficial submamario izquierdo de dos semanas de evolución, presentó un intenso dolor irradiado hacia el hombro izquierdo. Tras el ingreso se realizaron distintas pruebas para su diagnóstico y tratamiento. Al año de su diagnóstico recidivó la lesión, actualmente se encuentra en respuesta parcial.
Conclusiones: El PNET es un tumor maligno de comportamiento agresivo. No presenta características radiológicas específicas, siendo necesario para su diagnóstico definitivo varios factores: sospecharlo, histología, inmunohistoquímica y genética.
