Comité Ejecutivo de la SAC, Comité Organizador y Científico del 51º Congreso de la SAC
214/132 - Características clínicas y pronóstico de la Amiloidosis Cardiaca
1Médico Residente de 2º año de Cardiología; 2Médico Residente de 3er año de Cardiología; 3FEA Cardiología; 4FEA Hematología. Hospital Universitario Virgen Macarena. Sevilla.
Introducción y objetivos: La amiloidosis es una rara enfermedad sistémica cuya afectación cardiaca determina un peor pronóstico. Describimos las características clínicas, tratamiento y pronóstico de una cohorte de pacientes afectos de amiloidosis con afectación cardiaca.
Material y métodos: Estudio de cohortes históricas que incluyó 8 pacientes (5 mujeres, edad media 64 ± 12 años, rango 42-76 años) con diagnóstico histopatológico de amiloidosis ingresados entre 2013-2015.
Resultados: En el 87,5% de los pacientes la clínica de inicio fue astenia, disnea de esfuerzo y/o edemas periféricos. Al ingreso hospitalario, un 62,5% de los pacientes ya presentaba una clase funcional NYHA ≥ III y solo un paciente mostró afectación renal moderada (filtrado glomerular 41 ml/min/1,73 m2). En todos los pacientes se realizó biopsia de grasa abdominal y en 7 de médula ósea, en la cual una plasmocitosis Clonal > 10% estuvo presente en 5 pacientes (rango 8-30%). Se realizó cardio-resonancia magnética en 6 pacientes, mostrando hipertrofia de paredes y realce tardío con gadolinio con patrón típico de amiloidosis cardiaca. Como tratamiento específico, en 6 pacientes se utilizaron quimioterápicos, 2 recibieron un trasplante de médula ósea, uno de los cuales requirió de un trasplante cardiaco previo. Como tratamiento sintomático, todos los pacientes recibieron diuréticos de ASA, además de IECA/ARA-II (50%) y betabloqueantes (37,5%) a dosis bajas. Se produjeron 3 exitus tras una mediana de seguimiento de 10 meses [7,5-14 meses].
Conclusiones: La amiloidosis cardiaca tiene mal pronóstico, con deterioro de la clase funcional y elevada mortalidad durante el seguimiento.
