Objetivos: Presentar la experiencia de una unidad de cirugía oncológica peritoneal en el tratamiento de la carcinomatosis peritoneal de tumores infrecuentes y evaluar la idoneidad de este tipo de manejo agresivo para casos no habituales en el día a día de este tipo de unidades. Analizar la supervivencia global y las características globales de estos pacientes.

Métodos: Se analiza en esta comunicación el manejo mediante cirugía de citorreducción más quimioterapia hipertérmica intraperitoneal de determinados tipos de tumores calificados como "raros" dada su baja frecuencia de presentación en forma de carcinomatosis o bien la particularidad de su histología. Presentamos 6 casos de origen infrecuente tratados en nuestra unidad en los dos últimos dos años y medio mediante CCR + HIPEC. Se trata de una sarcomatosis por liposarcoma, un carcinoma neuroendocrino, un tumor de células de la granulosa del ovario, un carcinoma endometrioide de endometrio y dos carcinomas peritoneales primarios. Se han estudiado distintos parámetros relativos a estos pacientes así como a su seguimiento tras el tratamiento quirúrgico.

Resultados: La edad media de estos pacientes fue de 55,3 años (rango de 35 a 71). 4 de los 6 fueron sometidos a distintos regímenes de quimioterapia intravenosa antes de la cirugía y también 4 de los 6 habían sido intervenidos por sus tumores previamente a la evaluación en nuestra unidad, 3 mediante resecciones completas de la enfermedad maligna y uno al que se realizó únicamente resección intestinal como resolución de un cuadro de oclusión de intestino delgado. El PCI medio de la serie fue de 13 (rango de 3 a 23). En cuanto a la cirugía a todos ellos se les pudo realizar cirugía de citorreducción completa CCR-0 y recibieron posteriormente HIPEC con distintos quimioterápicos en función del tipo de tumor y de los esquemas más empleados en la literatura para casos similares. El seguimiento medio ha sido de 16,6 meses con un rango desde 8 a 23 meses y la supervivencia es, a día de hoy, del 100%, si bien 1 de los 6 pacientes está siendo tratado con quimioterapia sistémica por recidiva de su patología a los 18 meses de seguimiento (carcinoma peritoneal primario con PCI de 16.

Conclusiones: Además de los tumores clásicamente susceptibles de tratamiento mediante CCR + HIPEC (colon, ovario y pseudomixoma peritoneal) existen hoy en día tipos histológicos infrecuentes que deben ser valorados para tratamiento quirúrgico. Es difícil extraer conclusiones en cuanto al beneficio de este tipo de manejo y de los beneficios de la cirugía de citorreducción más quimioterapia intraperitoneal dado precisamente lo ocasional de su presentación. Creemos que la cirugía agresiva seguida de HIPEC ofrece seguridad y posibilidades de supervivencias largas a estos pacientes hasta hace poco desahuciados al momento del diagnóstico.