Introducción: De forma muy infrecuente un linfoma extranodal puede manifestarse como tumoración de partes blandas, con características clínicas y radiológicas muy similares a las de un sarcoma, siendo el diagnóstico correcto de enorme trascendencia para la elección del tratamiento adecuado, ya que una exéresis radical puede no estar indicada, sino quimio y/o radioterapia. A continuación se expone el caso de un linfoma difuso de células B grandes (LDCBG) en una anciana, cuya presentación clínica fue de tumoración de partes blandas de rápido crecimiento en la raíz de muslo, considerándose el diagnóstico de sarcoma como primera opción. Se presenta este caso por su rareza y la importancia de la problemática diagnóstica y terapéutica que suscita.

Caso clínico: La paciente era una mujer de 93 años, sin antecedentes, remitida a nuestra consulta por tumoración en la raíz del muslo derecho, de rápido crecimiento. La lesión presentaba coloración eritemato-violácea, ulcerada en su zona central, pétrea al tacto, mal definida y adherida a planos profundos. La analítica fue normal. Ante la sospecha de sarcoma, se solicitó RMN, cuyo resultado apoyó la sospecha diagnóstica. Se realizó biopsia-extirpación de la lesión y estudio de extensión con TAC que fue negativo. El resultado del análisis anatomopatológico fue compatible LDCBG-tipo pierna (TP), con infiltración de la piel y tejido celular subcutáneo. La paciente fue remitida a hematología para tratamiento quimioterápico, a pesar del cual ha presentado recidiva local.

Discusión: El LDCBG es el linfoma no Hodgkin más frecuente, aunque la forma de LDCBG-TP es un subtipo raro. El LDCBG-LT se presenta habitualmente como nódulos, tumores y/o placas infiltradas eritemato-violáceas, en los miembros inferiores de mujeres de edad avanzada. En un 10-20% de los casos aparecen afectadas otras partes del cuerpo diferentes de las piernas. Su patogenia no está clara, aunque en Europa se ha relacionado con la infección por Borrelia burgdorferi. Los casos de LDCBG que afectan a tejidos blandos con frecuencia simulan otras entidades como sarcomas, melanoma maligno o metástasis de carcinomas. En este caso, tanto la presentación y el rápido crecimiento, como las pruebas de imagen apoyaban la sospecha de sarcoma de partes blandas. La biopsia es, en estos casos, de vital importancia, pues proporciona el diagnóstico definitivo, evitando errores terapéuticos. En la microscopía se observa proliferación de linfocitos de predominio centroblástico que con frecuencia alcanzan el tejido celular subcutáneo. La inmunohistoquímica revela positividad para CD20, Bcl-2 y Bcl-6, negatividad para CD3, CD5, CD4, CD8, CD43 y CD10 y un Ki67 de 40%. El tratamiento de elección en el LDCBG- TP es la quimioterapia (esquema R-CHOP: rituximab, ciclofosfamida, doxorrubicina, vincristina y prednisona). Los linfomas deben ser tenidos en cuenta en el diagnóstico diferencial de los tumores de partes blandas. La biopsia es de gran importancia, sobre todo si se tienen dudas diagnósticas, a fin de obtener un diagnóstico de certeza y elegir el tratamiento más adecuado.