Introducción: El pseudomixoma peritoneal (PMP) es una entidad clínica caracterizada por ascitis mucinosa con implantes peritoneales secundarios a ruptura de un adenocarcinoma mucinoso primario. Se trata de una enfermedad poco frecuente (2/10.000 laparotomías). El apéndice es el origen más frecuente, sin embargo puede derivar de otros órganos como el ovario, el intestino o incluso el uraco.

Caso clínico: Presentamos el caso de un varón de 51 años derivado a nuestro centro para tratamiento radical de una carcinomatosis mucinosa peritoneal. Se trata de un paciente sin antecedentes que acude al Servicio de Urgencias por primer episodio de hematuria macroscópica. Se le realizan varias pruebas complementarias entre las que destacan una citología y una cistoscopia normales, y una ecografía que muestra una imagen quística en hipogastrio. Se realiza entonces un uroTAC, que muestra una imagen redondeada adyacente a la cúpula vesical compatible con tumoración del conducto onfalomesentérico, y ante lo que se decide cirugía. Intraoperatoriamente se observa gran cantidad de moco intraabdominal y una masa en uraco. La anatomía patológica determina posteriormente un adenocarcinoma mucinoso bien diferenciado, siendo diagnosticado de adenocarcinoma de uraco. Posteriormente el paciente es enviado a nuestro centro, donde en el Comité de carcinomatosis, siendo el PCI radiológico de 30 se decide tratamiento mediante citorreducción y HIPEC. Intraoperatoriamente se constata un PCI de 37. Se consigue una citorreducción óptima con un CC 1 por residuo sobre yeyuno distal e íleon y se realiza HIPEC con mitomicina C 35 mg/m², 3 dosis con hipertermia intraperitoneal > 42 ^oC durante 90 minutos. El postoperatorio transcurre sin incidencias. La anatomía patológica describe material mucoide acelular por lo que se decide seguimiento sin adyuvancia. En la última citación en consultas, el paciente presenta excelente estado general y un TAC de control sin recidiva.

Discusión: El uraco es una estructura que conecta el ombligo con la cúpula vesical y tras el nacimiento constituye el ligamento umbilical medio. Se corresponde con la obliteración del alantoides. Remanentes del mismo quedan con frecuencia por fallo en su obliteración, traduciéndose en quiste del uraco. El carcinoma de uraco es considerablemente raro, representa menos del 1% de los tumores vesicales. Su escasa incidencia y su clínica inicial inespecífica llevan en ocasiones a un diagnóstico tardío. Los síntomas más habituales son hematuria, mucosuria y dolor abdominal. Las pruebas de imagen describen una masa quística sobre la vejiga. Aunque la confirmación diagnóstica suele ser quirúrgica. La neoplasia mucinosa de uraco, término acuñado por Sugarbaker, no cursa con invasión vesical ni metástasis, se disemina por siembra peritoneal desarrollando un síndrome de PMP. Los últimos estudios defienden el tratamiento del carcinoma uracal con PMP, de la misma manera que el PMP apendicular u ovárico. De este modo, el tratamiento idóneo consistiría en una citorreducción completa con HIPEC, tal y como se llevó a cabo en el caso que ahora presentamos. Los tumores del uraco son una patología infrecuente que debemos sospechar ante tumores quísticos supravesicales, pueden ser localmente invasivos o tener histología mucinosa pudiendo ser cauda de PMP.