P-515 - LEIOMIOMATOSIS PERITONEAL DISEMINADA. PRESENTACIÓN DE UN CASO
Hospital General Universitario Santa Lucía, Cartagena.
Introducción: La leiomiomatosis peritoneal diseminada es una enfermedad benigna e infrecuente, con pocos casos descritos. Se caracteriza por múltiples nódulos de músculo liso en la cavidad abdominopélvica. Normalmente aparece en mujeres premenopáusicas, y en algunos casos se ha descrito relación con estados de hiperactividad hormonal como la toma de anticonceptivos orales, neoplasia de ovario, etc. Habitualmente son asintomáticas y su diagnóstico suele ser un hallazgo casual en un estudio radiológico o en el transcurso de una intervención quirúrgica. El mayor problema es establecer el diagnóstico diferencial con la carcinomatosis peritoneal, siendo su diagnóstico definitivo histológico. El tratamiento debe individualizarse, dependiendo de las características y la sintomatología de la paciente.
Caso clínico: Presentamos el caso de una mujer de 42 años con antecedentes de HTA, poliquistosis renal en seguimiento por Nefrología, en tratamiento con ACO desde hace 2 años. Intervenida en 2013 mediante laparoscopia por mioma uterino con diagnóstico anatomopatológico de leiomioma. Es remitida a Consultas por hallazgo causal en TC de control por poliquistosis renal de dos masas de 6,3 cm y de 3,1 cm localizadas en espacio de Morrison y en mesosigma, sin poder descartar implantes peritoneales. La paciente se encontraba asintomática y la exploración abdominal era normal. Se realizó PAAF de ambas lesiones, informando de neoplasia mesenquimal de bajo índice de proliferación, que expresaban receptores estrogénicos, pudiendo corresponder con leiomiomas entre otros diagnósticos, siendo imprescindible su exéresis para una correcta filiación. Se completó estudio con PET-TC que mostraba una intensa captación de ambas lesiones, además de un útero aumentado de tamaño de aspecto miomatoso. La paciente fue intervenida quirúrgicamente mediante una laparotomía media, identificando las lesiones y realizando resección completa de ambas. La anatomía patológica informaba de neoplasias mesenquimales de bajo potencial maligno con inmunofenotipo de músculo liso y receptores estrogénicos positivos, compatibles con leiomiomas. Estos resultados se compararon con la miomectomía realizada en 2013, siendo las lesiones muy similares, con la diferencia que las actuales presentaban una una menor positividad para desmina. A los 3 meses, la paciente fue valorada por Ginecología, decidiendo realizar histerectomía abdominal con doble anexectomía, hallando una nueva tumoración de 1 cm adherida a peritoneo parietal, con los mismos resultados anatomopatológicos. Fue remitida a Oncología, iniciando tratamiento hormonal adyuvante con tamoxifeno, sin signos de recidiva en TC de control a los 6 meses.
Discusión: Aunque normalmente se trata de una enfermedad benigna, se ha descrito progresión hacia malignidad en un 3-5% de los casos. El diagnóstico diferencial se establece principalmente con la leiomiosarcomatosis, la carcinomatosis peritoneal y los linfomas. Microscópicamente son neoplasias mesenquimales constituidas por fibras musculares lisas con presencia de receptores hormonales estrogénicos y de progesterona, aunque los niveles hormonales del paciente son normales en la mayoría de casos. Por todo ello, se considera que la predisposición individual constituye un factor muy importante en el desarrollo de la enfermedad. Debido al escaso número de casos descritos, el tratamiento revisado en la bibliografía es variable, en función de las características del paciente, desde actitud conservadora con seguimiento clínico-radiológico, hasta la cirugía radical (histerectomía con doble anexectomía y extirpación de todas las lesiones) con el fin de disminuir el influjo hormonal, evitando así la posibilidad de degeneración maligna. En caso de tumores residuales, puede ser útil un tratamiento hormonal adyuvante.