P-529 - TUMORES DESMOIDES INTRABDOMINAL Y DE PARED ABDOMINAL
Hospital Universitario Virgen de la Macarena, Sevilla.
Introducción: Los tumores desmoides son tumores raros que tienen un aspecto benigno a nivel histológico, sin capacidad de hacer metástasis, pero que pueden ser invasivos y a veces agresivos, de forma local, pudiendo recidivar de forma repetida. Pueden desarrollarse en cualquier parte del cuerpo: intrabdominal (sobre todo en la base del mesenterio), en la pared abdominal (tumores desmoides abdominales) y extrabdominal (escapula o pelvis), son difíciles de diagnosticar y precisan de un abordaje multidisciplinar para su tratamiento y seguimiento (radioterapia, cirugía, terapia sistémica).
Objetivos: Valorar el manejo multidisciplinar de dos casos presentados intrabdominal y de pared abdominal.
Casos clínicos: Caso 1: varón de 64 años, con pirosis, epigastralgia intensa y sensación de masa abdominal. En la exploración, a pesar de la obesidad mórbida del paciente, se palpa una ocupación de todo el mesogastrio con dificultad de delimitación del mismo. En TAC de abdomen se visualiza gran tumoración abdominal de 20 cm, sólida, en contacto con estomago, páncreas y bazo a los que parece englobar y posiblemente infiltrar, con compresión de grandes vasos (vena porta, tronco celiaco y arteria esplénica). Se realiza cirugía objetivando desplazamiento sin infiltración de estomago y páncreas, que permite separación de planos e infiltración de hilio esplénico, realizando exéresis de la gran tumoración y esplenectomía. Anatomía patológica: fibromatosis tipo desmoide intrabdominal con positividad a actina de músculo liso y b-catenina. El paciente tras el alta, fue tratado con quimioterapia (doxorrubicina). Actualmente está en estudio por recidiva de 4 cm en cara posterior de cola de páncreas, tras 4 años de la primera cirugía. Caso 2: mujer 68 años, intervenida por leiomioma uterino, con histerectomía y doble anexectomía. A los 6 años, presenta sobre la cicatriz una tumoración de 7 × 5 cm, con estudio por TAC donde evidencia lesión sólida, fija a estructuras profundas de la fascia abombando internamente recto anterior pero sin infiltrar asas de intestino delgado. Se realiza extirpación de la misma y cierre simple, con diagnostico anatomopatológico de tumor desmoide. La paciente desarrolló un seroma cronificado y fue tratada con corticoides y antiinflamatorio resolviéndose el proceso. Tras 3 años de revisión, no hay recidiva local.
Discusión: En los tumores desmoides, la cirugía sigue siendo el pilar importante del tratamiento aunque a veces, conseguir márgenes libres de tumor puede ser muy dificultoso. Al ser tumores muy recidivantes, el manejo con quimioterapia, antiinflamatorios o incluso radioterapia (aunque no fueron nuestros casos) pueden obtener mejores resultados y menor recidiva y precisa de protocolos multidisciplinares para su manejo.