Introducción y objetivos: La carcinomatosis peritoneal con origen en un tumor neuroendocrino de bajo grado es un cuadro clínico muy infrecuente. Presentamos el caso de una paciente con hallazgo quirúrgico de obstrucción intestinal de un TNE de bajo grado con carcinomatosis peritoneal.

Caso clínico: Mujer de 50 años con antecedentes de dislipemia y tiroidectomía total acude a Urgencias por cuadro de dolor abdominal de 13 días de evolución en hipocondrio derecho. Se realiza TC abdominal con hallazgo de dilatación de asas retrógrada a una lesión intraluminal de 2,7 cm acompañada de una lesión hipodensa polilobulada de 2 cm en el mesenterio adyacente. La paciente se interviene de urgencia, objetivándose tumoración obstructiva en yeyuno distal junto con presencia de múltiples implantes peritoneales (ICP 7). Se realiza citología de líquido peritoneal, resección intestinal y biopsia de nódulos peritoneales. La paciente es dada de alta sin incidencias al octavo día de ingreso. El estudio anatomopatológico presenta: tumor neuroendocrino T3 (infiltra subserosa) N1 (1/3) M1 (diseminación peritoneal): Estadio IV. Márgenes libres. Grado histológico G1 (< 1 mitosis/10 CGA), Ki67 < 1%, cromogranina +. sinaptofisina +. invasión linfovascular presente. Metástasis de TNE en implantes. Citología de líquido positiva para células de TNE. Se realizan estudio de 5-hidroxiindolacético, octreoscan, colonoscopia y gastroscopia, negativos. Con esos datos se realiza nueva intervención, objetivándose ICP 11 y realizándose histerectomía + doble anexectomía, peritonectomía central y pélvica, omentectomía mayor y colecistectomía. Es dada de alta con buena evolución el cuarto día postoperatorio. El estudio anatomopatológico determina: Implantes de TNE en apéndices epiploicos de colon sigmoide, epiplón y peritoneo de región 7. Peritoneo de Douglas, útero y anejos con implantes de TNE.

No se ha evidenciado recidiva en 5 meses de seguimiento postoperatorio.

Discusión: Los tumores neuroendocrinos son un grupo de tumores heterogéneo, caracterizado por la expresión de antígenos neurales. Infrecuentes, son de curso generalmente indolente. La clasificación actual los divide en tres subgrupos (tabla). La diseminación más frecuente es la hepática (20-60%), seguida de la linfática (20-30%) y la carcinomatosis peritoneal (10-33%). La supervivencia depende de la localización del primario, la afectación ganglionar y la presencia de metástasis. La presencia de carcinomatosis peritoneal es un indicador de enfermedad avanzada o agresiva. Hay estudios que la relacionan con deleciones amplias del cromosoma 18q. Es muy infrecuente en tumores de bajo grado (hay pocos casos descritos en la literatura) y disminuye drásticamente la supervivencia: la mediana de supervivencia disminuye de 11,1 a 5,1 años. El tratamiento recomendado para estos tumores es la resección del primario y de las metástasis, siendo la citorreducción completa el único tratamiento curativo y el recomendado en el momento actual. Se ha descrito que la citorreducción completa prolonga la supervivencia hasta los 11,5 años (similar a los casos sin carcinomatosis. Respecto a la utilización de quimioterapia hipertérmica intraperitoneal, existe controversia respecto a la presencia de posibles diferencias en la supervivencia y no está recomendada en el momento actual.