Introducción: Presentamos el caso de un paciente de 45 años con diagnóstico casual de schwannoma retroperitoneal.

Caso clínico: Varón de 45 años con antecedentes de diabetes tipo II, hipertensión, dislipemia e ictus isquémico izquierdo, al que se detecta de modo casual en un TC de arterias pulmonares por tromboembolismo pulmonar bilateral una masa hipodensa, retroperitoneal, de 8,7 × 8,6 cm. En el interrogatorio, el paciente negó sintomatología alguna. Se realiza inicialmente biopsia tru-cut, diagnosticándose schwannoma retroperitoneal, S-100, GFAP y vimentina +, con Ki-67 < 1%. Tras el diagnóstico histológico se realiza RMN, objetivándose una lesión sólida con contorno bien definido de 8,4 × 7,4 × 9 cm, con contenido mixoide en su interior, contactando y desplazando a la glándula suprarrenal derecha, eje esplenoportal, arteria hepática, colédoco, páncreas, duodeno y vasos renales. Dados los hallazgos es remitido a Cirugía, siendo intervenido. Se realiza laparotomía subcostal derecha ampliada encontrándose tumoración retroperitoneal encapsulada en HCD que desplaza medialmente el eje duodenopancreático y lateralmente la vena cava derecha y el riñón derecho. Se realiza extirpación de lesión, sin objetivarse infiltración macroscópica de órganos adyacentes. La evolución postoperatoria del paciente fue satisfactoria y sin complicaciones, siendo dado de alta al sexto día postoperatorio. El resultado anatomopatológico fue de tumoración mesenquimal fusocelular con histología e inmunohistoquímica compatibles con schwannoma con signos de degeneración. Se objetivan 3 ganglios linfáticos, sin signos de infiltración neoplásica. Durante el seguimiento de 18 meses, se objetivan imágenes de cambios postquirúrgicos sin evidencia de recidiva.

Discusión: Los schwannomas son tumores de la vaina nerviosa, generalmente benignos y localizados en cabeza, cuello, extremidades y mediastino. La variante retroperitoneal es una presentación infrecuente, que representa apenas el 0,5-2,7% de los tumores retroperitoneales, y un 3% del total de schwannomas. Aparecen sobre la 2ª-5ª décadas de vida. Pueden estar asociados a neurofibromatosis. Generalmente son asintomáticos aunque a veces los pacientes presentan molestias abdominales inespecíficas, o síntomas compresivos de estructuras adyacentes. Son tumores sólidos, bien circunscritos y encapsulados. Tienen tendencia a presentar degeneración quística espontánea o hemorrágica. Histológicamente hay dos subtipos (Antoni A y B), habiendo en las variantes benignas alternancia de ambos, e intensa tinción S-100+. Se trata de lesiones de difícil diagnóstico, sospechándose ante un paciente asintomático con una masa prevertebral con calcificaciones y degeneración quística. El método diagnóstico de elección es la RMN, no estando recomendada la punción guiada dada la baja rentabilidad diagnóstica y el riesgo de complicaciones como sangrado y diseminación tumoral. El diagnóstico diferencial debe hacerse con otros tumores retroperitoneales Este tipo de tumores son generalmente benignos y de crecimiento lento, y más grandes que los vistos en otras localizaciones. En los raros casos de malignidad presentan alta incidencia de recurrencia local y/o metástasis a distancia. Se recomienda la escisión con márgenes amplios dado el riesgo de recidiva, aunque debe valorarse según la infiltración de órganos adyacentes. En caso de recurrencia, se debe valorar el riesgo-beneficio de una reintervención.