Introducción y objetivos: El cordoma es un raro tumor que deriva de la notocorda fetal y que presenta comportamiento maligno pues presenta alta tasa de recurrencia local. El sinus pilonidal es un posible diagnóstico diferencial de esta patología pues alrededor del 50% de los cordomas se localiza en sacro-coxis. El objetivo es presentar un caso acontecido recientemente en nuestro servicio. Presentamos el caso clínico de un paciente de 67 años que fue intervenido en CMA por sinus pilonidal y en el que intraoperatoriamente se objetiva formación gelatinosa con AP de cordoma.

Caso clínico: Paciente de 67 años con antecedentes de hipertensión, diabetes, y cardiopatía isquémica. Refiere aparición de tumoración sacra dolorosa de dos meses de evolución, de crecimiento progresivo y salida de material seroso, compatible con sinus pilonidal por lo que se decide cirugía. Intraoperatoriamente se observa una formación gelatinosa que se extiende hasta zona presacra, resecándose parcialmente y siendo informada como cordoma. Se solicita RM objetivándose lesión lobulada de 8 × 3 cm a nivel presacro que realza tras administración de gadolinio. El paciente es derivado al Servicio de Traumatología donde es programado para sacrectomía a nivel de S3 hasta rafe anococcígeo. El estudio anatomopatológico confirma la presencia de márgenes quirúrgicos libres. El paciente es valorado por Oncólogo radioterapeuta que decide tratamiento adyuvante. Un año tras la cirugía, el paciente se encuentra libre de enfermedad y en seguimiento por Oncología.

Discusión: El cordoma es un raro tumor óseo de localización extradural. Se origina a partir de la notocorda fetal y está localizado en la zona sacrococcígea en 50% de casos. Es un tumor maligno que presenta invasión local y alta tasa de recurrencia (28-50% a los 5 años y el 70% en caso de apertura del tumor). El dolor mal localizado es el síntoma más frecuente. Cuando hay compresión de raíces nerviosas puede producir estreñimiento, incontinencia, ciatalgia o impotencia. La RM es la prueba de imagen de elección. El tratamiento de elección es la cirugía radical seguida de radioterapia adyuvante que reduce la incidencia de recidiva local, principal responsable de la mortalidad. En estos casos, la terapia sistémica con imatinib asociado a cisplatino o sirolimus ha demostrado actividad antitumoral significativa. En casos inoperables, la radiocirugía esterotáxica y la irradiación con partículas cargadas se ha utilizado como tratamiento focal. La supervivencia a los 5 años oscila entre el 4 y el 75%.