357 - CARCINOMA SUPRARRENAL: TRATAMIENTO CON OSILODROSTAT Y ETOMIDATO. A PROPÓSITO DE UN CASO
Endocrinología y Nutrición. Complejo Asistencial Universitario de Salamanca.
Introducción: El carcinoma suprarrenal (CSR) es un tumor de baja incidencia y mal pronóstico. Los pacientes con metástasis en el momento del diagnóstico son el 40-70% de los casos. El 60% de estos tumores son funcionantes y el 45% tienen hipersecreción de cortisol, un síndrome de Cushing (SC). Cuando la resección quirúrgica no ha sido curativa se utiliza la quimioterapia con etopósido, doxorrubicina y cisplatino asociados al mitotano.
Caso clínico: Mujer de 23 años con marcada sintomatología de hipercortisolismo endógeno. En un TC se detecta una masa suprarrenal derecha que mide 9,6 × 10 × 15,4 cm y múltiples metástasis hepáticas, pulmonares y vertebrales. Tras realizar una suprarrenalectomía derecha incompleta y segmentectomía hepática, es diagnosticada de SC por CSR. Entra en un ensayo clínico con atezolizumab y cabozanitib, fármacos incompatibles con el mitotano, que es retirado. Se constata la ausencia de respuesta a estos fármacos. Ante la imposibilidad de controlar el hipercortisolismo por no tolerar el ketoconazol ni la metirapona, comienza tratamiento con osilodrostat a dosis progresivas. Dada la necesidad de normalizar los niveles de cortisol de forma rápida, con el objetivo de mejorar la tolerancia a la quimioterapia, la paciente recibe tratamiento con etomidato en infusión continua. Tras la cirugía, el cortisol libre urinario (CLU) pasó de 124 μg/día a 966 μg/día. Doce horas después de comenzar con etomidato en infusión continua se consigue la normalización del cortisol plasmático. A continuación, la paciente pasa de la UCI a la planta, donde se sustituye el etomidato por osilodrostat, alcanzando la dosis de 60 mg/día.
Discusión: SC por CSR suele presentar unos niveles muy elevados de cortisol. Incluso después de la resección de la mayor parte del tumor es muy difícil normalizar el cortisol plasmático y urinario con los fármacos habituales. La utilización del etomidato y del osilodrostat consiguió el objetivo en este caso.