Introducción: La hiperplasia suprarrenal macronodular bilateral primaria (HSMBP) es una forma rara ( 1 cm) que producen exceso de cortisol por expresión de receptores aberrantes.

Caso clínico: Mujer de 27 años que acude a consulta tras estudio de hipertensión arterial (HTA) secundaria realizado por Nefrología. Llevaba 8 meses con crisis hipertensivas, aumento de 10 kg de peso y oligomenorrea. A la exploración vimos obesidad central, plétora facial, hirsutismo y estrías rojo-vinosas en zonas de distensión. En tratamiento con cuatro antihipertensivos. En estudio inicial destacó elevación de cortisol libre urinario [CLU 264,6 μg/24h (4,3-176,0)] y un TAC abdominal con dos masas suprarrenales bilaterales, bien definidas, la izquierda 2,7 × 1,6 cm y la derecha 2,2 × 1,7 cm, sin infiltración de estructuras adyacentes y con hipercaptación homogénea de contraste en ambas fases, sugestiva de feocromocitoma bilateral. Metanefrinas en orina normales. Se amplió estudio destacando la ausencia de supresión en test de Nugent: cortisol [22,3 μg/dL (0,0-2,0)] y ACTH indetectable [< 1,00 pg/mL (7,20-63,30)], confirmando así la secreción autónoma de cortisol. Tomó ketoconazol hasta tratamiento definitivo con suprarrenalectomía bilateral. La anatomía patológica confirmó que se trataba de una HSMBP. Dos meses tras cirugía, la paciente mantenía buen control de TA con un solo fármaco, además de mejoría de rasgos previos de Cushing.

Discusión: Clásicamente, el tratamiento de la HSMBP es la suprarrenalectomía bilateral que, a pesar de su eficacia para controlar el exceso de cortisol, lleva a insuficiencia suprarrenal permanente. Así, en caso de SC subclínico o asimetría suprarrenal, se puede considerar la resección unilateral. Sin embargo, en el caso clínico presentado se optó por una cirugía bilateral dada la clínica de SC grave y evitar recurrencia a largo plazo.