Descripción del caso: Varón pluripatológico de 79 años afecto de diabetes tipo 2, miocardiopatía hipertrófica, fibrilación auricular crónica, secuelas post-AVC, EPOC, enfermedad renal crónica y prurito de larga evolución tratado intermitentemente con antihistamínicos. Acudió a la consulta de Atención Primaria por aparición de lesiones ampollosas y flictenas diseminadas, se inició gentamicina-dexametasona tópica y se derivó a Dermatología; en Atención Especializada observaron lesiones cicatriciales e indicaron corticoterapia sistémica desapareciendo las mismas en 4 semanas. Al año, tras contusión con hematoma en brazo izquierdo, presentó nuevo brote de lesiones cutáneas.

Exploración y pruebas complementarias: Paciente obeso con arritmia ya conocida, hemiplejía izquierda y edemas maleolares moderados. Se objetivó flictena hemática en brazo contusionado junto a ampollas erosivas y ulceradas en ambas extremidades superiores y tronco. Se derivó nuevamente a Dermatología que efectuó biopsia cutánea diagnóstica.

Juicio clínico: Penfigoide ampolloso.

Diagnóstico diferencial: Debe realizarse con el resto de enfermedades ampollosas autoinmunes: pénfigo, penfigoide (ampolloso, cicatricial o gestacional), dermatitis herpetiforme, dermatosis bullosa IgA lineal, epidermolisis bullosa adquirida, lupus eritematoso bulloso, liquen plano bulloso.

Comentario final: Dermatología pautó prednisona oral (30 mg/día) presentando una evolución tórpida, con dependencia a corticoides, descompensación de sus patologías de base y deterioro funcional progresivo que requirió ingreso hospitalario. Durante el ingreso se redujo la dosis de prednisona hasta 10 mg/día, se inició eritromicina oral y tópica y se efectuaron curas con fomentos de permanganato potásico. Actualmente está asintomático. Las enfermedades ampollosas autoinmunes son un grupo heterogéneo de entidades donde la lesión elemental es la ampolla. Se caracterizan por una alteración de la cohesión entre las estructuras cutáneas y pueden afectar a piel, mucosas y/o anejos cutáneos. Se clasifican según su localización en intraepidérmicas o subepidérmicas, lo cual confiere unas características determinadas a la ampolla. A pesar de su baja incidencia, presentan elevada morbimortalidad. El diagnóstico se efectúa por hallazgos clínicos y anatomopatológicos. La enfermedad ampollosa autoinmune más frecuente es el penfigoide ampolloso. Afecta a personas de edad avanzada y se caracteriza por una fase prodrómica de prurito intenso y posteriormente aparición de lesiones ampollosas tensas, con signo de Nikolsky negativo y rara afectación de mucosa oral. Su mortalidad varía según los estudios entre 6-40%. Su diagnóstico se realiza mediante estudio histológico-inmunológico objetivándose una ampolla subepidérmica con infiltrado inflamatorio y presencia de anticuerpos anti-membrana basal. El tratamiento de primera línea son los corticoides tópicos y/o sistémicos, según su extensión. Los inmunosupresores y los anticuerpos monoclonales e inmunoglobulinas pueden administrarse conjuntamente con los corticoides pero se utilizan como terapia de segunda o tercera línea.

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