Descripción del caso: Mujer de 89 años con antecedentes de DM tipo II (en tratamiento con insulina lenta Lantus y metformina 850 mg), DLP (en tratamiento con atorvastatina 40 mg), HTA (en tratamiento con ramipril 2,5 mg), alergia a furantoína, IAM inferior con 4 stent en 2008 (en tratamiento con atenolol 50 mg, dinitrato de isosorbide 50 mg, AAS 100 mg y torasemida 2,5 mg) e intervenida de prolapso vesical. Acude a urgencias refiriendo lesiones dérmicas ampollosas que han aparecido progresivamente en los últimos días, muy friables y dolorosas. Episodio de 37,5 ^oC hace 5-6 días, asociado a dermatomo afectado de herpes zoster, que se trató con aciclovir 1 cp/4 horas durante 3-4 días. En última analítica se observa PCR de 33 mg/L, derivándose a Urgencias para estudio y tratamiento.

Exploración y pruebas complementarias: General: aceptable estado general. Presencia de lesiones ampollosas, la mayoría erosionadas, de contenido claro y de diferentes tamaños, distribuidas por toda la anatomía, en diferente grado evolutivo, algunas de ellas sobreinfectadas, con afectación de mucosa oral y nasal. FC: 74 lat/min; TA: 150/84 mmHg; Tª: 36,4 ^oC. Auscultación cardiopulmonar: sin alteraciones patológicas. Abdomen: blando, no doloroso, con ruidos hidroaéreos conservados. Lesiones ampollosas erosionadas. Miembros inferiores: ligero edemas maleolares. Lesiones ampollosas en ambos muslos y piernas ya erosionadas y muy friables, con lesiones costrosas. Hemograma: Hb 10,0 g/dl; Hcto 30,5%; VSG 16 mm/1ªh; resto normal. Bioquímica: Glu 187 mg/dl; HbA1c 9,1%; PT 6,3 g/dl; TAG 186 mg/dl; GGT 98 UI/l; PCR 33,09 mg/l. Análisis de orina: normal. Autoinmunidad: FR normal; TGT IgA normal. Coagulación: normal. Radiografía de tórax: cardiomegalia, hilios congestivos, pinzamiento de ambos senos costofrénicos. No imágenes de condensación. Ecografía de abdomen: sin alteraciones.

Juicio clínico: Pénfigo vulgar.

Diagnóstico diferencial: Pénfigo vulgar; epidermolisis ampollosa; dermatitis herpetiforme; dermatosis IgA lineal.

Comentario final: Se cursa ingreso en Medicina Interna para estudio de las lesiones dérmicas y mucosas, compatibles con pénfigo vulgar. Se pautó de forma conjunta con Dermatología tratamiento con corticoides intravenosos, que posteriormente se pasó a deflazacor 30 mg oral en pauta descendente, y curas locales con fórmula magistral (urea 10%; clobetasol 0.05%). La evolución fue sido favorable, decidiendo alta, siguiendo controles estrictos tanto por el médico de familia como por su dermatólogo. El pénfigo vulgar es más frecuente entre los 40 y los 60 años. Se caracteriza por ampollas flácidas muy friables con signo de Nikolsky positivo (despegamiento de zonas de piel aparentemente sanas si se frotan lateralmente con la yema de los dedos), afectando tanto a piel como mucosas, con tendencia a la no cicatrización y su tratamiento requiere hospitalización si hay extensas zonas afectadas, con tratamiento intensivo con corticoides e inmunosupresores. Se diferencia del penfigoide ampolloso en que éste sólo queda circunscrito a piel sin afectar a las mucosas, afecta a mayores de 60 años y forma ampollas tensas.

BIBLIOGRAFÍA

1. Jiménez Murillo L, Montero Pérez FJ. Guía diagnóstica y protocolos de actuación: Medicina de Urgencias y Emergencias. 4ª ed. Madrid: Elsevier; 2010. 175(20):956-60.

2. Bologna JL, Jorizzo JL, Rapini RP, editors. Dermatology. Edimburgo: Mosby; 2003.