Descripción del caso: Mujer de 53 años que presenta cuadro de intértrigo submamario que no responde a tratamiento tópico, por lo que se inicia terapia oral con fluconazol, presentando a las 24 horas, enrojecimiento generalizado en rostro, tronco y extremidades superiores, con islotes de piel sana. Asocia prurito intenso y escozor. No hay historia de fiebre ni cortejo vegetativo. No asocia otra molestia. Como antecedente personal sufre trastorno depresivo en tratamiento con escitalopram desde varios meses atrás. Es valorada por su médico de cabecera quién remite a urgencias hospitalarias por eritrodermia pendiente de filiación, sospecha de reacción adversa medicamentosa. La paciente es ingresada presentando a los 2 días empeoramiento del cuadro con extensión de la eritrodermia hasta extremidades inferiores y descamación importante cefalocaudal.

Exploración y pruebas complementarias: A la exploración física en centro de salud, la paciente presenta enrojecimiento en rostro, tronco y extremidades, con confluentes con áreas de piel sana. Durante el ingreso hospitalario, la paciente presenta descamación intensa con dirección cefalocaudal y empeoramiento del prurito y el escozor, además de presentar excoriaciones, grietas dérmicas y una hiperqueratosis palmoplantar de color naranja. Durante su ingreso presenta hipoalbuminemia, una leve leucocitosis y anemia. Se tomó biopsia con resultado final de pitiriasis rubra pilaris. Se inició tratamiento tópico con parafina, avena y emolientes; además corticoterapia oral, sin observar una mejoría importante. Al estabilizarse estado general de la paciente, se decide alta hospitalaria con metotrexate, y controles evolutivos por médico de cabecera y CCEE de Dermatología.

Juicio clínico: Pitiriasis rubra pilaris.

Diagnóstico diferencial: Psoriasis. Lichen spinulosus. Queratosis pilar.

Comentario final: La pitiriasis rubra pilaris (PRP) es un raro trastorno de la queratinización que cursa con hiperqueratosis folicular, queratodermia palmoplantar y eritrodermia más o menos extensa. No se conoce la causa de la PRP. Clínicamente las manifestaciones más características son la hiperqueratosis folicular, la queratodermia palmo-plantar y la eritrodermia. La hiperqueratosis folicular se manifiesta por pápulas queratósicas de localización folicular, especialmente evidentes en el dorso de los dedos de las manos, aunque también pueden observarse en el tronco y en el resto de las extremidades. En algunas áreas estas pápulas foliculares confluyen, dando lugar a placas de coloración eritemato-anaranjada, que pueden afectar grandes áreas de la superficie corporal y en las que es muy característica la presencia de pequeñas áreas de piel respetada en el seno de grandes áreas de piel afectada. También es muy característica la queratodermia palmo-plantar difusa, que suele mostrar una coloración eritemato-anaranjada y a veces una superficie brillante. Se clasifica en 6 tipos y su tratamiento puede ser tópico o sistémico. La PRP entra en el diagnóstico diferencial de la eritrodermia (Idiopática, inflamatoria, reacción medicamentosa, infecciones, procesos neoplásicos, etc.). Dado el grado de variabilidad de la gravedad del cuadro, puede requerir tratamiento hospitalario, por lo que es de suma importancia saber cuándo debemos remitir a un paciente dermatológico.

BIBLIOGRAFÍA

1. Pitiriasis rubra pilaris. En: http://www.menarini.es/images/dermatopatologia/Derma116.pdf

2. Katsambas A. Pityriasis rubra pilaris. Up to Date.

3. Davis MDP. Erythroderma in adults. Up to Date.