160/1932 - Púrpura de Schönlein-Henoch no solo una patología pediátrica
aMédico Residente de 1er año. Centro de La Unión. Área II. Cartagena. bMédico Familia. Centro de Salud La Unión. Área II. Cartagena.
Descripción del caso: Mujer de 51 años sin alergias medicamentosas conocidas, no hipertensa, no diabética no dislipemia. Fumadora de menos de 5 cigarrillos al día. Profesión limpiadora. No enfermedades conocidas ni ingresos hospitalarios. GAV: 5-3-2. No antecedentes familiares de interés. No tratamiento crónico. La paciente consulta por aparición de lesiones cutáneas purpúricas de pocos milímetros, algunas sobreelevadas, no dolorosas ni pruriginosas en ambos miembros inferiores, que atribuye a la depilación en el día previo a la consulta. Niega artralgias y hematuria. Afebril. Dolor abdominal sin diarrea. No síntomas miccionales, orina clara. No antecedentes de ingesta previa de medicamentos, contacto con animales o paseos por el campo reciente.
Exploración y pruebas complementarias: Buen estado general, buena coloración e hidratación. Lesiones cutáneas múltiples eritematosas no confluentes, algunas sobreelevadas con un tamaño entre 5 a 10 mm en cara anterior de miembros inferiores, de predominio en lado izquierdo Y que no desaparecen a la digitopresión. La auscultación cardiopulmonar normal. Exploración abdominal normal. No signos inflamatorios articulares. No adenopatías. Resto de la exploración normal. Se deriva a medicina interna con diagnóstico sindrómico de púrpura en miembros inferiores. En la analítica se observa PCR < 0,4 mg/dl, hemograma, coagulación y bioquímica normal. ASLO negativo, Factor reumatoide < 9 Ul/mL, C3 y C4 normales, Ig A 220 mg/dL. Proteinograma normal. Orina normal, ANAs negativo, AC anticardiolipina IgM e IgG normales. Serología de virus de la hepatitis B Ag HBs y Ac HBc T, virus de la hepatitis C (IgG) y Rickettsia conorii negativas. Biopsia de piel: cilindros cutáneos con vasculitis leucocitoclástica de pequeño vaso superficial con depósito inmune de IgA.
Juicio clínico: Púrpura de Schönlein-Henoch con afectación exclusivamente cutánea.
Diagnóstico diferencial: Escorbuto, granulomatosis de Wegener, enfermedad de Churg-Strauss, poliangitis microscópica, vasculitis por hipersensibilidad, coagulación intravascular diseminada, púrpura trombocitopénica idiopática, fiebre botonosa mediterránea, meningococemia, medicamentosa, traumática.
Comentario final: La púrpura de Schönlein-Henoch es una vasculitis leucocitoclástica de mecanismo inmunológico con afectación de pequeño vasos, de causa desconocida y de pronóstico generalmente benigno. De mayor prevalencia en los niños, su presentación en la edad adulta es rara, con una incidencia de 0,03-0,35/100.000 habitantes. Normalmente, se presenta como púrpura palpable, artritis, dolor abdominal y enfermedad renal. La manifestación articular se presenta como oligoartritis de miembros inferiores. Los síntomas abdominales se caracterizan por dolor abdominal cólico o anginoso, que empeora con la ingesta que puede acompañarse de náuseas, melenas, vómitos, diarreas, rectorragias. La afectación renal cursa como una glomerulonefritis con hematuria, proteinuria e insuficiencia renal siendo ésta, más prevalente en los adultos, con mayor riesgo de afectación renal crónica que puede acabar en insuficiencia renal terminal. Su diagnóstico es fundamentalmente clínico e histológico.
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