212/3547 - Enfermedad de Behçet, presentación de un caso de Atención Primaria
aMédico de Familia. Centro de Salud de Huércal-Overa. Almería. bEnfermero; cMédico de Familia. Centro de Salud Vera. Almería.
Descripción del caso: Antecedentes personales: miopía, amigdalectomía, adecuada inmunización. Enfermedad actual: Niña de 14 años que acude a urgencias de Atención Primaria por cuadro de malestar general, artromialgias, febrícula y aparición de múltiples úlceras dolorosas bucoorales. Es tratada con analgésicos y AINEs y de forma tópica con solución antiaftas. Dos semanas después acude de nuevo por reaparición de úlceras orales, febrícula, molestias en ojo derecho, lesiones faciales acneiformes, herida en pierna izquierda tras pequeño arañazo y úlceras genitales indoloras. Se trata con mupirucina tópica, aciclovir y corticoides orles en pauta descendente.
Exploración y pruebas complementarias: Exploración: Tª: 37,8 oC. Numerosas úlceras orales en mucosa yugal, paladar blando, lengua y labios. Úlceras similares en labios mayores y menores e introito, bien delimitadas, de fondo blanquecino y halo eritematoso, de unos 15-20 mm de diámetro, exantema papulo-pústulo liquenificado peribucal, hiperemia subconjuntival en ojo derecho, no exudado, fondo de ojo normal, no adenopatías, no signos de irritación meníngea, foliculitis en tercio medio tibial izquierdo, resto sin hallazgos. Test de patergia+. Hemograma: Hb: 13.6, Hto: 41%, plaquetas: 420.000, leucocitos: 14.300 (71% PMN, 55%L, VSG: 42. Coagulación: normal. Bioquímica: creatinina: 0,7, hierro: 23, PCR: 36, IgA, 631, FR y ANAs negativos. Serologías VHB, VHV, herpes simples I y II, CMV, VEB negativas. Frotis faríngeo y cultivo de exudado genital negativo. Pendiente de resultado anatomo-patológico de biopsia de úlcera y estudio HLA.
Juicio clínico: Enfermedad de Behçet.
Diagnóstico diferencial: Infecciones (herpes, VIH, coxsackie, micobacterias), LES, Crohn, síndrome de Sweet, Reiter, dermatitis herpetiforme, liquen, eritema multiforme, neoplasias, fármacos
Comentario final: La enfermedad de Behçet es una vasculitis sistémica crónica de causa desconocida. Su diagnóstico se basa en una serie de criterios diagnósticos y un test de patergia positivo, ante la ausencia de parámetros analíticos específicos, siendo clave la sospecha diagnóstica. Nos parece interesante el caso clínico por ser una entidad rara en la edad pediátrica, no siendo la franja etaria habitual de presentación.
Bibliografía
- Pozo González A, Barbán Fernández L, Rodríguez del Valle KM. Síndrome de Behçet. Presentación de un caso. AMC. 2010;4(6).
- Lafuente RF, Zaballos P, Carapeto FJ. Enfermedad de Behçet en una niña. A propósito de un caso. Medicina Cutánea. 2002;30(3).
Palabras clave: Estomatitis. Aftosis recurrente. Behçet.
