Descripción del caso: Paciente mujer de 33 años, que acude a la consulta de Atención Primaria por lesión que ha sangrado con el peinado, en cuero cabelludo. No tiene alergias medicamentosas ni antecedentes personales ni familiares de interés.

Exploración y pruebas complementarias: Lesión redondeada, no sobreelevada, en región parietal izquierda, de coloración parda que mide 0,5 cm de diámetro máximo, con costra, que ha sangrado con el roce. No dolorosa. Se programa exéresis de la lesión y remisión de la muestra a anatomía patológica.

Juicio clínico: Dermatofibrosarcoma protuberans.

Diagnóstico diferencial: Clínicamente debe realizarse con el dermatofibroma, las cicatrices hipertróficas y los queloides, el melanoma maligno amelanótico, las metástasis cutáneas de carcinoma, la morfea, el linfoma y el fibrosarcoma.

Comentario final: Tumor de malignidad intermedia con un alto índice de recurrencias y potencial metastático bajo. Es de crecimiento por lo general lento, localmente agresivo. Mayormente afecta pacientes entre los 20 y 50 años aunque se han descrito casos en niños y ancianos. El dermatofibrosarcoma protuberans fue descrito por primera vez por Darier en 1924. Por lo general en sus inicios se presenta como una placa eritematosa o indurada en la piel en un área pequeña de 1 a 2 cm pudiendo ser confundida con cualquier dermatosis por lo que generalmente el paciente no le da mucha importancia. Afecta a todas las razas observándose una mayor incidencia en la raza negra. Tiene predilección por el sexo masculino en una proporción 5:4. No se ha encontrado algún componente hereditario o familiar que se relacione con su aparición. Tiene varias variantes. La evolución es crónica. Se localiza preferentemente en tronco (50 a 60%), afectando de éste espalda y hombros, siguiendo en frecuencia la parte proximal de las extremidades superiores (20 a 30%), cabeza y cuello (10 a 15%), un 5% en piel de cuero cabelludo, debiendo realizarse con un amplio margen de escisión debido a la frecuente extensión subclínica. Es muy beneficioso el estudio histopatológico de los márgenes intraoperatoriamente para establecer extensión del tumor. En el caso de la paciente se realiza estudio de extensión con resultados de pruebas normales, se amplían bordes quirúrgicos realizándose la extirpación amplia alrededor de la cicatriz previa y su cobertura con un injerto de piel total tomado de la ingle. Se mantiene asintomática actualmente.

Bibliografía

1. Serra-Guillén C, Llombart B, Sanmartín O. Dermatofibrosarcoma protuberans. Actas Dermosifiliogr. 2012;103:762-77.
2. Small O. Dermatofibrosarcoma protuberans de cuero cabelludo. Dermatol Perú. 2009;19:204-12.

Palabras clave: Dermatofibrosarcoma protuberans. Cuero cabelludo.