212/2068 - Síndrome de Sneddon
aMédico de Familia. Centro de Salud Buelna. Cantabria. bMédico de Familia. SUAP Santoña. Cantabria. cMédico de Familia. Centro de Salud Maliaño. Cantabria. dMédico de Familia. Centro de Salud Liébana. Cantabria. eMédico de Familia. Centro de Salud Gama. Bárcena de Cícero. fMédico de Familia. Centro de Salud Suances. Suances. gMédico de Familia. Centro de Salud Los Barros. Cádiz. hMédico de Familia. SUAP Astillero. El Astillero. iMédico de Familia. Centro de Salud Villarcayo. Burgos.
Descripción del caso: Mujer de 34 años, hipertensa en tratamiento con enalapril 20 mg desde hace 5 años. Acude a consulta por lesiones en piel del tronco que "la tienen preocupada" porque las tiene desde hace tres años.
Exploración y pruebas complementarias: TA: 146/90 ACP: Normal. Pigmentación cutánea violácea, distribuida con un patrón reticular, en tórax, abdomen y espalda, no pruriginosa y que nos refiere que con el frío se pone peor. Dada la persistencia de la lesión se practicó biopsia de piel: endotelitis con proliferación subendotelial y presencia de microtrombos intravasculares.
Juicio clínico: Síndrome de Sneddon.
Diagnóstico diferencial: Lupus eritematoso. Crioglobulinemias. Síndrome antifosfolípido. Arteriosclerois. Panarteritis nodosa.
Comentario final: El síndrome de Sneddon es una vasculopatía trombótica no inflamatoria poco frecuente que compromete principalmente a la piel (livedo reticularis), al SNC (accidentes vasculares isquémicos, demencias) y al sistema cardiovascular (HTA, anormalidades cardiacas) La biopsia de piel debe ser tomada del centro del retículo para alcanzar el vaso afectado y mejor si efectuamos varias (así aumentamos la sensibilidad) Analítica interesa: ac anticardiolipinas, anticoagulante lúpico y antiprotrombina, coagulación, crioglobulinas,... Tratamiento: anticoagulación, antiagregación. Se puede utilizar también: IECAS para reducir la proliferación endotelial, PG para aumentar la perfusión microvascular, fibrinolisis. Hemos de evitar agentes protrombóticos (ACO, tabaco...). El síndrome de Sneddon es una enfermedad crónica que conduce a una morbilidad grave (50% demencia, secundaria a infartos cerebrales repetidos y en ocasiones sin antecedentes isquémicos), por lo que es fundamental conseguir un diagnóstico temprano para comenzar con el tratamiento. Ya que la livedo reticular precede en unos 10 años a manifestaciones más graves, nos ha de servir de indicador en estadios iniciales. Nos ayudará a este diagnóstico además los hallazgos clínicos e histológicos y la analítica sin alteraciones.
Bibliografía
- Sneddon IB. Cerebrovascular lesions and livedo reticularis. Br J Dermatol. 1965;77:180-5.
- Serrano-Pozo A, Gómez-Aranda F, Franco-Macías E, Serrano-Cabrera A. cerebral in Sneddon´ syndrome: case report and literature review. Rev Neurol. 2014;39:731-3.
Palabras clave: Livedo reticularis. Sneddon.
