Descripción del caso: Paciente de 43 años sin AP de interés que consulta por lesiones eritemato-descamativas y supurativas en tórax y región submamaria de características remitente-recurrentes. Lleva meses siendo tratada sin ningún resultado con casi todos los antimicóticos orales y tópicos disponibles.

Exploración y pruebas complementarias: Durante el interrogatorio dice que 2 de sus hermanos tienen lesiones en piel de las mismas características, que uno de ellos ha estado en Dermatología y la otra no. Invitamos a la paciente a venir con sus hermanos, un varón sin AP de interés de 59 años y otra hermana de 39 años sin AP de interés que presentan las lesiones que presentamos en las fotografías (paciente-hermano-hermana). El hermano de la paciente nos entrega una biopsia que reveló: Enfermedad de Hailey-Hailey (pénfigo familiar benigno). Dado el diagnóstico de su hermano, procedimos a instaurar antibioticoterapia tópica y oral de amplio espectro, obteniendo mejoría de las lesiones, con menos supuración.

Juicio clínico: Enfermedad de Hailey-Hailey. Pénfigo familiar benigno.

Diagnóstico diferencial: Intértrigo. Enfermedad de Darier. Impétigo. Psoriasis invertida. Pénfigo vulgar.

Comentario final: Tenemos ante nosotros una enfermedad cutánea autosómica dominante con expresividad variable, que afecta de manera importante a la calidad de vida del paciente, debido a la sintomatología (dolor, prurito, mal olor, sobreinfección), recurrencia y cronicidad. Es fundamental desde la consulta, realizar una correcta anamnesis, identificando casos familiares existentes; establecer un diagnóstico precoz y un diagnóstico diferencial correcto, al igual que ayudar al paciente a adaptar la enfermedad a su estilo de vida y evitar exacerbaciones debido a la sudoración, calor, fricción e infecciones.

Bibliografía

1. Hunt R, O'Reilly K, Ralston J, Kamino H, Shupack JL. Familial benign chronic pemphigus (Hailey-Hailey disease). Dermatol Online J. 2010;16:14.
2. Arenas R. Dermatología. Atlas de diagnóstico y tratamiento, 2ª ed. México, D.F.: McGraw-Hill Interamericana; 1996: 141-5.

Palabras clave: Enfermedad Hailey-Hailey. Pénfigo. Tiña corporis.